Syndrome de Parsonage-Turner

Un patient de 43 ans consulte pour une douleur de l’épaule droite (figure) ; il indique que son épaule semble « se décoller ». Dans les antécédents est mentionnée la pratique du volley-ball. À l’examen clinique, les tests de la coiffe de l’épaule se révèlent sans anomalie et sans douleur particulière. 
Cependant, lors de l’examen de contre-résistance sur une porte, l’omoplate se décolle du thorax ; on note un coup de vent scapulaire.
Devant ce tableau évocateur d’une dénervation de type syndrome de Parsonage-Turner, un électro-myogramme ainsi qu’une IRM de l’épaule sont réalisés. L’IRM de l’épaule montre une absence de lésion pathologique. L’électromyogramme révèle une atteinte isolée du nerf long thoracique droit avec signes de dénervation abondants. Un traitement par kinésithérapie à type de renforcement musculaire est prescrit. Le patient est réévalué à trois mois avec une récupération partielle.

Le syndrome de Parsonage-Turner, également appelé névralgie amyotrophique, correspond à une atteinte rare du plexus brachial. Il se manifeste généralement dans un contexte inflammatoire (post-infectieux, post-chirurgical ou post-vaccinal) par une douleur intense et brutale de l’épaule, souvent unilatérale, suivie en quelques jours d’une paralysie puis d’une amyotrophie des muscles scapulaires. L’atteinte motrice et parfois sensitive des troncs nerveux est précisée grâce à l’électromyogramme, pouvant être complétée par une IRM afin d’éliminer des lésions compressives.

Le traitement antalgique à la phase aiguë peut être associé à une corticothérapie. La prise en charge au long cours est fondée sur la rééducation avec renforcement musculaire. 

La guérison peut être lente – en plusieurs mois ou plusieurs années (environ trois ans) – et est parfois incomplète. Des récidives sont possibles.  
Pour en savoir plus
Conyer RT, Sperling JW. Anatomic total shoulder arthroplasty in a patient with Parsonage-Turner syndrome: a case report. JSES Rev Rep Tech 2023;3(4):540-7.
Meiling JB, Boon AJ, Niu Z, et al. Parsonage-Turner syndrome and Hereditary Brachial Plexus Neuropathy. Mayo Clin Proc 2024;99(1):124-40.
Patterson DL, Deremee RA, Hunt LW. Severe asthma complicated by bilateral diaphragmatic paralysis attributed to Parsonage-Turner syndrome. Mayo Clin Proc 1994;69(8):774-8.
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Maladie de Paget extramammaire

Paul, 70 ans, et Fiona, 54 ans, consultent séparément pour une dermatose génitale mal limitée, fissuraire, douloureuse, d’extension progressive, évoluant depuis plusieurs années et ne répondant à aucun traitement local (ni antimycotiques, ni dermocorticoïdes) [fig. 1 et 2]. Un carcinome colorectal a récemment été diagnostiqué chez l’un d’eux.

La maladie de Paget extramammaire correspond à un adénocarcinome intraépidermique. Deux formes sont à distinguer : les formes primaires, localisées au niveau cutané, mais qui peuvent s’associer dans 2 à 20 % des cas à un adénocarcinome local sous-jacent ; les formes secondaires qui sont satellites d’un adénocarcinome à distance (urothélial ou colorectal le plus souvent). 

Cliniquement, il s’agit d’une plaque érythémateuse, plus ou moins érosive et suintante, bien limitée, et d’extension progressive. Des rhagades (ulcérations linéaires) sont présentes en surface. L’aspect clinique peut être trompeur. 

Le diagnostic est histologique. Une biopsie cutanée doit être réalisée ainsi qu’un bilan complémentaire (imagerie, endo­scopie…), à la recherche d’un adénocarcinome à distance. 

La prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale lorsqu’elle est possible. Les récidives locales sont fréquentes (17 à 38 % des cas). D’autres traitements peuvent être proposés, comme la photothérapie dynamique, l’imiquimod ou le laser CO2, mais le risque de récidive est important. La prise en charge de l’adénocarcinome associé, local ou à distance, nécessite le concours d’une équipe spécialisée (gynécologues, urologues, gastroentérologues...). 
Pour en savoir plus
Pérez JC, Salgado AC, Pérez-Mies B, et al. Extramammary Paget Disease: A Therapeutic Challenge, for a Rare Entity. Curr Oncol Rep 2023;25(10):1081-94.
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Lymphome testiculaire primitif

Monsieur X., 72 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour une masse testiculaire droite indolore, qui augmente progressivement de volume depuis un mois.
L’examen clinique met en évidence une masse testiculaire droite dure, non douloureuse. Il n’y a pas d’adénopathie périphérique. L’examen neurologique est normal.
Les dosages de l’alphafœtoprotéine (AFP) et de la gonadotrophine chorionique (β-HCG) sont normaux, mais le taux de lactate déshydrogénase (LDH) est 1,5 fois plus élevé que la normale.
L’échographie révèle une masse hypoéchogène hétérogène du testicule droit (figure). Le TEP-scan montre également une fixation isolée au même niveau, sans atteinte ganglionnaire ni viscérale.
L’IRM cérébrale et la ponction lombaire sont sans anomalies.
Une orchidectomie droite est réalisée. L’analyse histologique révèle un lymphome diffus à grandes cellules B (CD20 +), avec un marqueur de prolifération (Ki67) à 90 %, sans envahissement de l’albuginée ni de l’épididyme.
Le patient a été traité par six cycles de R-CHOP toutes les trois semaines, puis par radiothérapie prophylactique du testicule controlatéral (30 Gy en 15 fractions). Compte tenu de l’absence de facteurs de risque spécifiques, aucune prophylaxie du système nerveux central n’est mise en place.
Le patient a bien toléré le traitement. Une évaluation post-thérapeutique par TEP-scan a confirmé la rémission complète. À vingt-quatre mois, aucun signe de rechute n’a été détecté.

Le lymphome testiculaire primitif (LTP) est une entité rare, représentant moins de 2 % des lymphomes non hodgkiniens et environ 5 % des tumeurs testiculaires.1 Il s’agit le plus souvent d’un lymphome diffus à grandes cellules B, touchant principalement les sujets âgés. Il se manifeste par une masse testiculaire, généralement unilatérale, indolore. Il est souvent diagnostiqué tardivement en raison de son aspect trompeur, mimant une tumeur germinale. Il faut y penser devant une masse testiculaire chez un homme âgé de plus de 60 ans, surtout si les marqueurs tumoraux sont normaux.

La prise en charge repose sur l’orchidectomie, suivie d’une chimiothérapie de type R-CHOP, d’une radiothérapie prophylactique du testicule controlatéral, et parfois d’une prophylaxie du système nerveux central (SNC).

Le pronostic dépend du stade initial, de l’âge et de la réponse au traitement. Il reste réservé, comparé à celui des autres lymphomes diffus à grandes cellules B. Le LTP se caractérise par un risque élevé de rechute, parfois tardive, dans des sites extranodaux (testicule controlatéral, SNC, séreuses).1,2 Le suivi doit donc être prolongé, avec une vigilance sur le plan neurologique. Une approche multidisciplinaire est indispensable pour une prise en charge optimale. 
Références
1. Dabaja BS, Specht L, Yahalom J. Lymphoblastic Lymphoma: Guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group (ILROG). Int J Radiat Oncol Biol Phys 2018;102(3):508-14.
2. Zouhair A, Herrmann E, Ugurluer G, et al. Primary testicular lymphoma. Swiss Med Wkly 2010;140:w13076. 
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Accident vasculaire cérébral ischémique révélant un thrombus intraventriculaire gauche

Un patient âgé de 57 ans, sans antécédent notable, est vu aux urgences pour un syndrome déficitaire de l’hémicorps droit avec mutisme d’installation brutale. L’examen neurologique objective une hémiparésie droite avec aphasie de Broca. Le reste de l’examen clinique, y compris cardiovasculaire, est sans particularité. 
Le scanner cérébral révèle un accident vasculaire cérébral ischémique du territoire de l’artère cérébrale moyenne superficielle gauche (fig. 1). 
Une échocardiographie transthoracique montre la présence d’un thrombus intraventriculaire gauche (VG) apical (fig. 2), siège d’une akinésie de l’apex et une fonction globale conservée avec fraction d’éjection du VG (FEVG) estimée à 50 %.

Le thrombus intraventriculaire gauche survient principalement chez les patients ayant une dysfonction systolique importante ; sa formation dans un VG normal est rare.1 L’akinésie et la dyskinésie de la paroi du VG entraînent une stase sanguine  qui augmente le risque de formation d’un thrombus, surtout au niveau de l’apex. La présence d’un thrombus intraventriculaire augmente le risque de survenue d’une complication thrombo­embolique artérielle, notamment les accidents vasculaires ­cérébraux ischémiques et les embolies périphériques.2 

Parmi les examens complémentaires, l’échocardio­graphie transthoracique est considérée comme l’examen clé pour évaluer la fonction cardiaque et détecter le thrombus. Toutefois, une imagerie par résonance magnétique cardiaque avec injection de gadolinium semble avoir une meilleure spécificité et sensibilité pour la détection d’un thrombus.
Références
1. Kawamoto J, Ishibashi K, Shibukawa T, et al. Left ventricular thrombus with a normal heart. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2007;55(8):322-4. 
2. Lattuca B, Silvain J. Thrombus intraventriculaire : diagnostic et traitement. Real Cardiol 2023;380:28-34.
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Lipome périanal 

Une femme de 44 ans consulte pour une sensation de « boule » anale, apparue récemment. Il n’y a ni douleur, ni aucun autre symptôme.
L’examen clinique révèle une tuméfaction sous-cutanée de la marge anale (fig. 1).

Le lipome est une tumeur conjonctive bénigne fréquente constituée de globules graisseux. Sa physiopathologie n’est pas élucidée, mais des données récentes indiquent qu’il est associé à des anomalies cytogénétiques spécifiques. Il peut siéger au niveau de la peau périanale, mais les localisations cutanées les plus fréquentes sont la nuque, le dos, les épaules et les cuisses. Il est asymptomatique, tout au plus gênant et/ou inesthétique en raison de sa localisation et/ou de son volume. Le plus souvent, il prend la forme d’une tuméfaction sous-cutanée, molle, arrondie, souple, à large base d’implantation, mobile par rapport au plan profond, indolore, recouverte d’une peau normale, sans signe inflammatoire.

Le diagnostic est en général évoqué dès l’examen clinique, mais seule l’analyse histologique permet d’être formel, avec la mise en évidence d’une prolifération d’adipocytes matures sans cellule atypique (fig. 2). 

Les principaux diagnostics différentiels sont le kyste sébacé, l’hidradénome papillifère, le molluscum contagiosum, la tumeur stromale gastro-­intestinale (GIST) et la thrombose hémorroïdaire externe.

L’exérèse soulage le patient et permet le diagnostic histologique. Cependant, la simple surveillance est sans doute raisonnable chez le patient peu gêné. 
Pour en savoir plus
Litchinko A, Cherbanyk F, Menth M, et al. Giant gluteal lipoma surgical management. BMJ Case Rep 2019;12(8):e229842.
Rekavari SG, Mahakalkar C. A rare case of a pedunculated lipoma in the perianal region: A 20-Year Journey. Cureus 2024;16(5):e61304.
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