Il s'agit d'une nécrose de langue au cours d'une maladie de Horton. La nécrose de langue est, avec la nécrose du scalp, la manifestation clinique inaugurale la plus rare de la maladie de Horton (uniquement 67 cas recensés depuis 1964). Il s'agit d'un sous-groupe particulièrement sévère, entrant dans le cadre d'une atteinte vasculaire diffuse, survenant le plus souvent chez des patients très âgés. Une atteinte ophtalmologique est fréquemment associée. La survenue de cette manifestation clinique constitue un facteur de mauvais pronostic, associé à une mortalité accrue. La corticothérapie orale, qui doit être démarrée en urgence à forte dose (0,7 à 1 mg/kg/j), permet le plus souvent une guérison complète des lésions ischémiques en quelques semaines.
