Une femme de 39 ans consulte pour une dyspnée progressive depuis 6 mois, des crampes et des douleurs musculaires.
Les épreuves fonctionnelles font état d’un syndrome restrictif et, sur la biologie, vous retrouvez des CPK à 8 000 UI/L. Le bilan infectieux est négatif.
Le lupus systémique est une connectivite mais il donne exceptionnellement des atteintes pulmonaires interstitielles (sauf en cas de maladie de chevauchement).
La fibrose pulmonaire idiopathique est une pathologie pulmonaire pure, qui ne s’associe pas à des manifestations musculaires.
Aspect de réticulations prédominant en sous-pleural.
Devant l’association d’une atteinte interstitielle pulmonaire et d’une rhabdomyolyse on pense d’abord aux myosites auto-immunes, notamment aux syndromes des antisynthétases (rechercher dans ce cas des anomalies dermatologiques telles que les « mains de mécanicien »). Réaliser un examen dermatologique soigneux à la recherche d’arguments pour une dermatomyosite.
Les syndromes des antisynthétases font partie de la famille des connectivites (littéralement maladies du tissu conjonctif), qui sont des maladies auto-immunes systémiques non spécifiques d’organe, parmi lesquelles on trouve également le lupus systémique, la polyarthrite rhumatoïde.
Selon l’auto-anticorps, ce type de pathologie peut révéler un cancer sous-jacent.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
Devant l’association d’une atteinte interstitielle pulmonaire et d’une rhabdomyolyse on pense d’abord aux myosites auto-immunes, notamment aux syndromes des antisynthétases (rechercher dans ce cas des anomalies dermatologiques telles que les « mains de mécanicien »). Réaliser un examen dermatologique soigneux à la recherche d’arguments pour une dermatomyosite.
Les syndromes des antisynthétases font partie de la famille des connectivites (littéralement maladies du tissu conjonctif), qui sont des maladies auto-immunes systémiques non spécifiques d’organe, parmi lesquelles on trouve également le lupus systémique, la polyarthrite rhumatoïde.
Selon l’auto-anticorps, ce type de pathologie peut révéler un cancer sous-jacent.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.