Quel est votre diagnostic ?

Il s'agit de l'aspect clinique de tumeurs de Koenen au niveau des 2e et 4e orteils du pied droit, ou tumeurs de Bourneville des orteils. Les tumeurs de Koenen sont des petites excroissances de couleur chair et de consistance ferme, péri ou sub-unguéaux. Elles apparaissent généralement à la puberté ou plus tard, et peuvent recouvrir partiellement la tablette unguéale. Tumeurs pédiculées, souvent kératosiques à leur extrémité, elles sont rarement volumineuses au point de détruire l'ongle. Leur fréquence est estimée selon les séries de 20 à 50 % à l'âge adulte. Multiples, ils sont pathognomoniques de sclérose tubéreuse de Bourneville. Histologiquement il s'agit d'angiofibromes.
Pour en savoir plus : - Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P. Phacomatoses. Rev Prat 2008;58:717-24. (Illustration n°5).  - Wolkenstein P. Neurofibromatoses et sclérose tubéreuse de Bourneville. Journal of Neuroradiology. 2005 ;32(3):174-179.

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