Quel est votre diagnostic ?
Il s'agit d'un pyoderma gangrenosum. Le pyoderma gangrenosum est une maladie rare : une dermatose neutrophilique profonde. Son incidence est estimée à 2 cas par an par million de personnes. Il s'observe généralement chez les femmes d'âge moyen. La forme clinique habituelle se caractérise par une ulcération qui débute par une pustule ou un nodule. Elle détermine une perte de substance extensive centrifuge s'accroissant de façon serpigineuse. L'ulcération du pyoderma gangrenosum est limitée par un bourrelet bleu violacé, à surface parfois décollée. Les bords sont circulaires, inflammatoires, creusés dans leur partie interne de pertuis purulents. Les ulcérations, uniques ou multiples, siègent préférentiellement sur les membres inférieurs (75-80 %) et le tronc. Son évolution est chronique. Les quatre groupes de maladies associés aux dermatoses neutrophiliques sont : les maladies hématologiques (hémopathies myéloïdes, gammapathies monoclonales) ; les maladies digestives (maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique ) ; les maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde) ; les maladies inflammatoires systémiques (maladie de Behçet, artérite de Takayasu et polychondrite atrophiante). Les médicaments les plus souvent impliqués sont le granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) et l'acide tout-transrétinoïque. Certains antibiotiques comme la minocycline, les vaccins et de nouvelles molécules comme le vémurafénib, le bortézomib, l'ipilimumab, l'adalimumab sont à l'origine de cas bien documentés. Le traitement des dermatoses neutrophiliques reste empirique. L'ensemble des observations recommande un traitement par corticoïdes (prednisone 1 mg/kg) avec réponse efficace et complète. D'autres traitements tels que les biothérapies (anti-TNFα et antagoniste du récepteur à l'interleukine 1) et immunosuppresseurs peuvent être envisagés, en cas d'échec ou de contre-indications à la corticothérapie générale, mais à ce jour peu d'études randomisées ont été réalisées.
