Une patiente âgée de 22 ans, primigeste, sans antécédents particuliers, est adressée au service de gynécologie-obstétrique à 13 semaines d’aménorrhée (SA) à la suite de la découverte échographique fortuite d’une mégavessie fœtale. L’échographie de cette grossesse monofœtale évolutive montre un fœtus de sexe masculin, avec une volumineuse image kystique anéchogène comblant tout l’abdomen, refoulant le diaphragme, avec une paroi très fine, correspondant à la vessie, sans signe du «  trou de serrure  », ainsi qu’une urétérohydronéphrose bilatérale associée à une dilatation pyélocalicielle et des reins hyperéchogènes avec une différenciation conservée. La paroi abdominale est extrêmement fine, le liquide amniotique diminué (fig. 1 et 2). 
Le diagnostic de syndrome de prune belly (SPB) est fortement suspecté. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) fœtale est réalisée qui ne montre aucune autre malformation associée. Le diagnostic de SPB est donc retenu.
À 15 SA, la patiente est réadmise pour une menace d’avortement sévère, conduisant à l’expulsion d’un fœtus mâle non viable. L’examen clinique montre une paroi abdominale flasque, une masse importante occupant la quasi-totalité de l’abdomen correspondant à la vessie, sans autre anomalie associée. Le rapport anatomo-pathologique a révélé une aplasie musculaire de la paroi abdominale et une surdistension vésicale, confirmant a posteriori le diagnostic de SPB.