Quel est votre diagnostic ?
Il s'agit d'une acrocyanose des orteils avec syndrome de Raynaud dans le cadre d'une cryoglobulinémie. Les cryoglobulines sont des immunoglobulines présentes dans le sérum, précipitant à des températures inférieures à 37 °C et qui se dissolvent lors du réchauffement. La recherche d'une cryoglobulinémie nécessite donc des conditions de recueil adaptées : prélèvement et acheminement au laboratoire à 37 °C afin d'éviter une précipitation dans le tube. Trois types sont décrits : les cryoglobulinémies de type 1 sont monoclonales, plus souvent IgM, et sont associées à une hémopathie lymphoïde, un myélome ou une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) ; les cryoglobulinémies de types 2 et 3 sont des cryoglobulinémies mixtes car composées d'immunoglobulines polyclonales associées à une immunoglobuline monoclonale (type 2) ou non (type 3). La majorité des cryoglobulinémies mixtes (types 2 et 3) s'observent au cours de l'infection par le virus de l'hépatite C (VHC) et plus rarement dans les maladies auto-immunes et certaines hémopathies lymphoïdes B. Les cryoglobulines sont à l'origine d'une vascularite des petits vaisseaux avec dépôts hyalins intravasculaires, correspondant en immunofluorescence au cryoprécipité constitué par les immunoglobulines. Les manifestations cliniques associent un purpura vasculaire, des ulcérations cutanées, un syndrome de Raynaud, des arthralgies, une polynévrite et une glomérulonéphrite membranoproliférative.
Cette photo provient de la collection du Pr Olivier Fain (CHU Jean Verdier, Bondy).
