Vous recevez en consultation Mme A., 79 ans. Il s’agit d’une patiente d’origine congolaise, retraitée, autonome à domicile.

Elle rapporte qu’elle a une spondylarthrite diagnostiquée il y a un an. Elle a été traitée par étanercept qu’elle a arrêté par elle-même en raison d’une inefficacité.

Elle rapporte une fatigue importante et des dorsalgies d’horaire inflammatoire.

Sa dernière prise de sang montre : hémoglobine (Hb) = 9,2 g/dL ; leucocytes = 5,2 G/L ; plaquettes = 420 G/L ; protéine C réactive (CRP) = 105 mg/L.
Question 1 - Quel(s) élément(s) est/sont atypique(s) pour une spondylarthrite ?
Début habituel chez l’adulte jeune, généralement avant 45 ans.
La spondylarthrite axiale est habituellement très sensible aux anti-TNFα.
Associée au HLA-B27 (human leucocyte antigen B27) dont la fréquence est plus élevée en Europe.
Symptôme fréquent dans les maladies inflammatoires.
Syndrome inflammatoire possible mais inconstant et modéré.
Tous ces éléments d’atypie doivent faire rechercher une cause secondaire, comme une infection ou une autre maladie inflammatoire associée.
La patiente vous rapporte également une toux sèche et des céphalées depuis plusieurs mois. Elle vous montre un bilan réalisé six mois auparavant et montrant une CRP à 124 mg/L.
La température est de 37,9 °C.
À l’examen rhumatologique, il n’y a pas d’articulation gonflée. La mobilisation active des épaules est douloureuse. La distance doigts-sol est de 25 cm. Le test de Patrick est négatif. Il n’y a pas d’enthésite ou de dactylite. L’auscultation cardiopulmonaire est normale. L’abdomen est souple et indolore. L’examen cutané est sans particularité. L’examen des paires crâniennes est normal, il n’y a pas de trouble visuel, pas de trouble sensitif ou moteur et la nuque est souple.
Question 2 - Quel(s) examen(s) complémentaire(s) pouvez-vous proposer pour orienter le diagnostic ?
Non pertinent car pas d’argument clinique pour une polyarthrite rhumatoïde.
Syndrome inflammatoire + toux + anti-TNFα doivent faire rechercher une tuberculose.
Inutile à ce stade pour chercher la cause du syndrome inflammatoire prolongé. Pas d’argument à l’examen clinique pour une atteinte des sacro-iliaques.
Important devant la possibilité d’infection respiratoire sous anti-TNFα.
Exploration du syndrome inflammatoire biologique avec un examen clinique pauvre, notamment une infection ou une vascularite des gros vaisseaux devant l’association céphalées et toux.
Le cas est celui de l’exploration d’un syndrome inflammatoire prolongé comme reflété par l’anémie probablement d’origine inflammatoire. Le diagnostic de spondylarthrite est incertain et n’explique de toute façon pas un syndrome inflammatoire aussi important.
L’examen clinique est pauvre en dehors de douleurs de la ceinture scapulaire et d’une raideur dorsale qui est d’interprétation difficile à son âge.
Le test de Patrick consiste en une flexion de la hanche en abduction et rotation externe. Il est positif lorsque la manœuvre est douloureuse et indique alors une atteinte de l’articulation sacro-iliaque.
Devant la toux, les dorsalgies inflammatoires, l’altération de l’état général, la fébricule, le syndrome inflammatoire, le contexte d’anti-TNFα, l’origine congolaise, il est indispensable d’éliminer avant tout une tuberculose.
Les douleurs des ceintures, les céphalées et la toux peuvent également orienter vers une artérite à cellules géantes +/- associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR).
Le scanner thoracique montre un parenchyme pulmonaire normal. Les BK crachats sont négatifs au direct. Vous réalisez un TEP-scan dont voici une coupe :
Figure (Jeanne Gauthier, La Revue du Praticien)
Question 3 - Devant l’ensemble du tableau clinique, quelle cause vous paraît la plus probable ?
Toujours possible mais un peu moins probable en l’absence d’atteinte pulmonaire. La toux sèche est probablement un signe d’artérite à cellules géantes.
Terrain peu en faveur, touche plutôt la femme jeune.
Céphalées, atteinte des ceintures, aortite, syndrome inflammatoire biologique chez une femme âgée.
Le TEP-scan montre une aortite au niveau de la crosse aortique. L’atteinte est circonférentielle, sans anévrysme visible sur cette coupe.
De façon générale, les principales causes d’aortite sont :
Causes infectieuses :
– bactériennes (Salmonella, staphylocoque, streptocoque) : à évoquer chez un sujet âgé immunodéprimé ;
– tuberculose : à évoquer devant l’anti-TNFα, l’origine endémique ;
– syphilis ;
– candidose systémique.
Causes non infectieuses :
– vascularites des gros vaisseaux : artérite à cellules géantes, maladie de Takayasu ;
– rarement : maladie de Behçet, lupus, vascularite à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), périartérite noueuse, syndrome de Cogan, sarcoïdose, maladie associée aux IgG4 ;
– la spondylarhrite peut dans de rares cas s’associer à une aortite.
Le TEP-scan montre une vascularite des gros troncs artériels métaboliquement active (aortes thoracique et abdominale, étendue aux branches du tronc artériel brachiocéphalique (TABC), carotide commune droite proximale et sous-clavière droite proximale).
La sérologie syphilis, la PCR Whipple, les hémocultures répétées et les BK crachats sont négatifs. L’échographie cardiaque est normale. Le parenchyme pulmonaire est normal.
La patiente décrit maintenant des épisodes d’amaurose droite transitoire.
Question 4 - Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous avant de débuter un traitement ?
Ne doit pas retarder le traitement.
Indispensable pour confirmer le diagnostic de névrite optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) mais on peut débuter le traitement avant si urgence.
Devant une artérite à cellules géantes avec atteinte ophtalmologique, aucun examen complémentaire ne doit retarder la prise en charge en raison des séquelles potentielles. La confirmation diagnostique est déjà apportée par le TEP-scan et la réalisation d’autres examens à visée diagnostique n’est pas indispensable dans ce cadre.
Un fond d’œil sera nécessaire pour confirmer le diagnostic ophtalmologique. L’examen de référence pour le diagnostic d’artérite à cellules géantes reste la biopsie de l’artère temporale mais un opérateur entraîné peut réaliser un écho-Doppler à la recherche d’un signe du halo.
Le fond d’œil montre un œdème papillaire et des hémorragies en flammèches péricapillaires.
Question 5 - Quel traitement proposez-vous le jour même (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Dose en l’absence d’atteinte ophtalmologique.
Dose recommandée en cas d’atteinte ophtalmologique, plus ou moins associée à des bolus IV.
À introduire en cas d’atteinte ischémique.
Déparasitage indispensable devant les doses élevées de corticothérapie et l’origine congolaise de la patiente.
Pas en première intention ni en urgence.
Le fond d’œil est en faveur d’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë dans le cadre d’une artérite à cellules géantes. Débuter la corticothérapie est une urgence pour le pronostic. L’utilisation de bolus de méthylprednisolone est une alternative (sans démonstration de la supériorité par rapport à la prednisone 1 mg/kg).
Vous avez débuté une corticothérapie à 1 mg/kg/j. La vision est de nouveau normale.
Quelques jours plus tard, vous réalisez une biopsie de l’artère temporale. L’examen histologique montre une paroi artérielle d’architecture conservée, avec une intima fine, sans épaississement significatif, une média sans infiltrat inflammatoire, une adventice normale. La lame élastique interne est continue et non fragmentée. Au total : absence d’infiltrat inflammatoire, en particulier absence de cellules géantes multinucléées, absence de nécrose fibrinoïde.
Question 6 - À propos de cet examen, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
Il peut être réalisé dans les deux semaines suivant le début de la corticothérapie et n’est initialement pas modifié par celle-ci.
À réaliser du côté le plus atteint, ici à droite.
Normalité dans environ un tiers des cas.
Pas nécessaire pour le diagnostic d’ACG devant la NOIAA corticosensible + vascularite des gros vaisseaux au TEP-scan + syndrome inflammatoire avec signes cliniques évocateurs.
Pas de nécrose fibrinoïde dans l’ACG.
Il faut également prélever un échantillon de plus de 0,5 à 1 cm car c’est une vascularite focale et segmentaire donc le risque de faux négatif est important.
Question 7 - Comment poursuivez-vous la prise en charge thérapeutique (une ou plusieurs réponses exactes) ?
La normalisation de la CRP ne signifie pas la guérison. La décroissance de la corticothérapie doit être prudente avec une durée de traitement minimale de douze à dix-huit mois pour éviter les rechutes.
Important en raison des fortes doses de corticoïdes de façon prolongée au vu du risque de syndrome métabolique et de prise de poids.
Pas systématique en première intention, mais 50 % des patients sont corticodépendants et peuvent bénéficier de méthotrexate ou de tocilizumab afin de limiter la toxicité cumulée des corticoïdes.
Prévention de l’ostéoporose chez cette femme ménopausée recevant > 7,5 mg/j de prednisone pendant plus de trois mois, en l’absence de contre-indication.
En cas de traitement immunosuppresseur ou de corticothérapie > 10 mg/kg/j.
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