Une patiente consulte pour une déformation progressive des mains avec difficulté, voir impossibilité de pincer la peau. Dès qu’il fait froid, elle souffre d’une douleur et d’une décoloration des mains. Elle est très gênée par la rétraction de ses doigts.
Il lui arrive d’avoir des ulcérations digitales et des pertes de substance laissant des cicatrices.
L’auscultation pulmonaire retrouve des crépitants secs type « velcro » aux bases.
Quel est votre diagnostic ?
Cette dernière ne donne pas de sclérose cutanée ni de troubles trophiques.
Cette pathologie ne donne pas de sclérose cutanée ni de troubles trophiques. De plus, l’atteinte pulmonaire ne correspond pas.
Dans le cas décrit, la peau est sclérosée et il y a des troubles circulatoires distaux. Or le rhumatisme psoriasique ne donne pas de vasculopathie, et l’atteinte cutanée qu’on peut rencontrer est de type psoriasis cutané : plaques squameuses sur base érythémateuse.
La maladie de Dupuytren est un épaississement palmaire conduisant à une rétraction des doigts et à un handicap fonctionnel. Elle ne correspond pas à l’aspect observé et ne s’accompagne pas de maladie pulmonaire.
Il s’agit d’une sclérodermie, l’histoire clinique et la sclérodactylie ne laissant que peu de doute. Cette patiente a une atteinte cutanée sévère et une vasculopathie invalidante. Les crépitants correspondent probablement à une atteinte pulmonaire interstitielle. Il convient de compléter par un scanner pulmonaire, une échographie cardiaque à la recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire, et des épreuves fonctionnelles respiratoires.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
