Il s’agit d’une sclérodermie.
Les sclérodermies cutanées sont des maladies chroniques du tissu conjonctif caractérisées par une induration acquise et évolutive de la peau (grec skleros : dur, derma : peau). Il faut différencier : 1. des formes strictement localisées sans atteinte viscérale sous-jacente, dénommées en réalité «morphées» de distribution variable, uniques ou multiples, en plaques ou en bandes, ne menaçant pas en général le pronostic vital ; 2. la sclérodermie, maladie multisystémique auto-immune et hétérogène, de pronostic variable selon l’extension de l’atteinte cutanée et l’apparition précoce d’atteintes viscérales profondes qui conditionnent alors la gravité de la maladie et mettent en jeu le pronostic vital à court terme.Lesmanifestations cutanéescomprennent : sclérose cutanée, télangiectasies et calcinose, dont l’aspect et la topographie sont hétérogènes d’un patient à l’autre. La sclérose cutanée peut être : limitée, s’intégrant alors généralement dans le syndrome CREST (calcinose, Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies), ou diffuse. L’extension de l’atteinte cutanée est mesurée par le score de « Rodnan modifié », reproductible par un même examinateur malgré sa variabilité interindividuelle. La gravité de la sclérose (0 : absence ; 1 : légère ; 2 : modérée ; 3 : grave) est appréciée en pinçant la peau entre les 2 doigts et en additionnant les valeurs recueillies en 10 zones du tégument (face, tronc, abdomen et membres).
Il s’agit d’une sclérodermie.
Les sclérodermies cutanées sont des maladies chroniques du tissu conjonctif caractérisées par une induration acquise et évolutive de la peau (grec skleros : dur, derma : peau). Il faut différencier : 1. des formes strictement localisées sans atteinte viscérale sous-jacente, dénommées en réalité «morphées» de distribution variable, uniques ou multiples, en plaques ou en bandes, ne menaçant pas en général le pronostic vital ; 2. la sclérodermie, maladie multisystémique auto-immune et hétérogène, de pronostic variable selon l’extension de l’atteinte cutanée et l’apparition précoce d’atteintes viscérales profondes qui conditionnent alors la gravité de la maladie et mettent en jeu le pronostic vital à court terme. Les manifestations cutanées comprennent : sclérose cutanée, télangiectasies et calcinose, dont l’aspect et la topographie sont hétérogènes d’un patient à l’autre. La sclérose cutanée peut être : limitée, s’intégrant alors généralement dans le syndrome CREST (calcinose, Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies), ou diffuse. L’extension de l’atteinte cutanée est mesurée par le score de « Rodnan modifié », reproductible par un même examinateur malgré sa variabilité interindividuelle. La gravité de la sclérose (0 : absence ; 1 : légère ; 2 : modérée ; 3 : grave) est appréciée en pinçant la peau entre les 2 doigts et en additionnant les valeurs recueillies en 10 zones du tégument (face, tronc, abdomen et membres).