Vous êtes interne de garde en hématologie.

Il est 23 h 30, vous êtes appelé par les urgences pour Mme D., 43 ans qui est amenée par les pompiers pour un épisode de malaise sur la voie publique.

Elle se plaint d’une asthénie évoluant depuis trois semaines, associée à une fièvre apparue la veille, des gingivorragies depuis trois jours et des lésions cutanées abdominales d’apparition récente.

Dans ses antécédents, on note une endométriose, un tabagisme sevré depuis 2025, une consommation d’alcool occasionnelle.

Elle ne prend aucun traitement et n’a pas d’allergie connue.

Les constantes vitales à l’accueil sont les suivantes : tension artérielle (TA) = 131/82 mmHg ; fréquence cardiaque (FC) = 98 bpm ; fréquence respiratoire (FR) = 23/min ; saturation en oxygène (SpO2) = 98 % en air ambiant ; température (T°) = 38,5 °C.

À l’examen clinique, la patiente est pâle, asthénique. Elle est consciente et orientée, elle se plaint de céphalées, l’examen neurologique est par ailleurs normal. Elle a des lésions purpuriques abdominales et des gingivorragies spontanées. L’auscultation cardiopulmonaire est sans particularité. Le ventre est souple, dépressible et indolore sans hépatomégalie. Elle a des adénopathies sous-mandibulaires douloureuses, les autres aires ganglionnaires sont libres, pas de splénomégalie. L’examen de la cavité buccale retrouve une hypertrophie gingivale.

L’urgentiste suspecte une maladie hématologique et vous appelle.
Question 1 - Quel(s) examen(s) biologique(s) demandez-vous en urgence ?
Devant la pâleur, l’asthénie, le syndrome hémorragique, il faut rechercher des cytopénies.
Devant la suspicion d’hématologie maligne, il faut réaliser un frottis sanguin.
Un bilan d’hémostase est nécessaire devant le syndrome hémorragique et il permet de dépister une coagulopathie devant la suspicion d’hémopathie maligne.
Pour anticiper une éventuelle transfusion.
Un ECG est systématique dans le bilan de malaise.
Vous recevez le début du bilan biologique que vous avez demandé : NFS : hémoglobine (Hb) = 7,2 g/dL ; volume globulaire moyen (VGM) = 98 fl ; réticulocytes = 30 G/L ; leucocytes = 104 G/L ; polynucléaires neutrophiles (PNN) = 4,7 G/L ; monocytes = 4,9 G/L ; blastes circulants = 34 % ; plaquettes = 18 G/L.
Question 2 - Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont exactes ?
Le bilan biologique met en évidence une hyperleucocytose majeure avec blastes circulants, associée à une anémie et une thrombopénie profonde, traduisant une insuffisance médullaire compliquée d’un syndrome hémorragique. Ce tableau est évocateur d’une leucémie aiguë hyperleucocytaire, constituant une urgence diagnostique et thérapeutique. Une leucémie aiguë lymphoblastique comme une leucémie aiguë myéloblastique doivent être évoquées à ce stade, avant confirmation par le myélogramme et l’immunophénotypage. Une carence en vitamine B9 peut donner un tableau de pancytopénie mais sans blastes circulants.
Le frottis sanguin retrouve des « blastes d’allure myéloblastique ». Il n’y a pas de schizocytes. Vous vous orientez donc vers une leucémie aiguë myéloblastique. Après discussion avec le laboratoire de cytologie, vous cherchez à identifier les éléments déterminants pour la prise en charge immédiate.
Question 3 - Quelles sont les informations cruciales qui vous manquent (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Dans ce cas, les deux informations cruciales sont l’identification morphologique des promyélocytes anormaux et la présence de corps d’Auer en fagots dans les blastes. Ces deux éléments permettent d’identifier une leucémie aiguë promyélocytaire (ou LAM 3 dans la classification FAB), un sous-type particulier de leucémie aiguë myéloblastique associé à un risque élevé de coagulopathie (coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) et de mortalité et relevant d’un traitement spécifique devant être débuté en urgence (acide tout-transrétinoïde [ATRA]).
Les ombres de Gumprecht peuvent se voir sur un frottis sanguin dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et les cellules de Reed-Sternberg sur la biopsie d’un lymphome de Hodgkin.
Le pourcentage exact de blastes n’est pas indispensable, il est surtout utile pour le suivi et la réponse au traitement.
Le cytologiste est formel ; il ne s’agit pas d’une leucémie aiguë promyélocytaire.
Vous recevez la suite du bilan biologique avec notamment le taux de prothrombine (TP) à 40 % et l’ionogramme sanguin : créatininémie = 47 µmol/L, soit un débit de filtration glomérulaire (DFG) à 125 mL/min ; kaliémie = 4,2 mmol/L ; natrémie = 138 mmol/L ; acide urique = 622 µmol/L ; phosphorémie = 1,60 mmol/L ; calcémie corrigée = 2,3 mmol/L.
Question 4 - Quelles affections, dans ce contexte, peuvent menacer le pronostic vital immédiat de la patiente (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Il s’agit d’une complication des leucémies aiguës, caractérisée par une hyperleucocytose (souvent > 100 G/L) avec accumulation de blastes rigides dans la microcirculation. Elle entraîne une hyperviscosité sanguine et une obstruction capillaire responsable de manifestations neurologiques et respiratoires.
Les céphalées peuvent être le seul symptôme d’une leucostase cérébrale.
Le bilan d’hémostase semble perturbé avec un TP bas à 40 %. Il faut compléter le bilan avec les cofacteurs et le fibrinogène.
Il existe un risque important de syndrome de lyse devant l’hyperleucocytose > 100 G/L. Il s’agit d’une complication métabolique liée à la destruction massive de cellules tumorales. Il se définit par au moins deux critères parmi une hyperkaliémie, une hyperphosphatémie, une hyperuricémie, une hypocalcémie et expose à un risque d’insuffisance rénale aiguë.
Ici la patiente a une hyperuricémie et une hyperphosphatémie. La kaliémie et la calcémie sont pour le moment normales mais la patiente a en effet un syndrome de lyse exposant à des troubles ioniques symptomatiques et à une insuffisance rénale aiguë.
Même si la patiente n’est pas neutropénique (PNN = 4,7 G/L), il existe une neutropénie fonctionnelle chez ces patients, ce qui nécessite de débuter une antibiothérapie probabiliste en urgence dans l’hypothèse d’une infection bactérienne.
La MAT n’est classiquement pas associée à la leucémie aiguë et le frottis sanguin ne retrouvait pas de schizocytes.
Question 5 - Quel(s) autre(s) examen(s) réalisez-vous en urgence dans la nuit ?
La ponction lombaire sera à réaliser secondairement dans le bilan d’une leucémie aiguë hyperleucocytaire de manière systématique mais est contre-indiquée en aigu, d’autant plus en cas de coagulopathie.
Devant les céphalées, la thrombopénie avec syndrome hémorragique et la CIVD, il faut réaliser un scanner cérébral afin d’éliminer un saignement intracrânien et rechercher des signes de leucostase.
Elle permet de rechercher des signes radiologiques de leucostase ainsi que d’éliminer un foyer infectieux pulmonaire dans ce contexte de neutropénie fonctionnelle fébrile.
Le myélogramme sera à réaliser rapidement dès le lendemain mais ne se réalise pas la nuit en urgence pour des raisons médicales, organisationnelles et pratiques.
Idem, un immunophénotypage des blastes sur la moelle et dans le sang est nécessaire mais ne se réalise pas en urgence dans la nuit.
Vous recevez le reste du bilan d’hémostase que vous avez demandé : fibrinogène = 1,1 g/L ; D-dimères = 11 852 ng/mL ; facteur V = 18 % ; facteur VIII = 35 %.
Question 6 - Quelle est votre attitude transfusionnelle dans l’immédiat (une ou plusieurs réponses exactes) ?
La patiente a bien une CIVD avec une diminution des cofacteurs notamment du facteur V de la coagulation. Il faut transfuser des PFC afin de corriger le déficit en facteur de la coagulation, associée à une transfusion plaquettaire devant la thrombopénie et le risque hémorragique.
La transfusion de CGR doit en revanche être évitée en raison de l’hyperleucocytose importante qui expose à un risque de leucostase par hyperviscosité.
La question de la transfusion de fibrinogène se pose lorsque le fibrinogène est < 1 g/L et/ou en cas de saignement car il y a un risque d’aggravation de la CIVD et de thrombose.
Le PPSB est contre-indiqué dans la CIVD car il ne corrige pas le déficit en facteur V et expose à un risque thrombotique.
Question 7 - Quelle(s) réponse(s) est/sont exacte(s) concernant le reste de la prise en charge ?
Il s’agit d’une leucémie aiguë myéloïde avec des facteurs de gravité clinique (fièvre, syndrome hémorragique) et biologique (hyperleucocytose importante, CIVD), il faut donc hospitaliser la patiente rapidement en réanimation ou en soins intensifs d’hématologie.
Il faut débuter rapidement une corticothérapie par dexaméthasone en cas de suspicion de syndrome de leucostase.
Afin de diminuer rapidement l’hyperleucocytose.
Il faut traiter le syndrome de lyse par hyperhydratation saline et rasburicase et surveiller régulièrement le bilan biologique (toutes les six heures initialement).
La patiente doit être considérée en aplasie fébrile, une antibiothérapie probabiliste de large spectre doit être débutée en urgence.
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