Un homme de 56 ans arrive aux urgences pour fièvre à 39 °C et odynophagie apparues depuis deux jours. Il n’a aucun antécédent particulier mis à part des douleurs lombaires mécaniques depuis une semaine pour lesquelles il a pris de l’ibuprofène.

Vous réalisez une biologie standard dont voici les résultats : hémoglobine 13,1 g/dL ; volume globulaire moyen (VGM) 89 fl ; plaquettes 204 G/L ; leucocytes 1,8 G/L dont polynucléaires neutrophiles 0,1 G/L, polynucléaires éosinophiles 0,1 ; lymphocytes 1,6 G/L ; protéine C réactive (CRP) 156 mg/L ; ionogramme sanguin normal ; fonction rénale normale.
Question n° 1 – Que constatez-vous sur le bilan biologique et quelle est votre hypothèse diagnostique ? (réponses multiples)
Le bilan biologique met en évidence une neutropénie isolée, profonde (< 0,5 G/L), associée à un syndrome inflammatoire biologique. Les autres lignées ne sont pas atteintes (pas d’anémie ni de thrombopénie). On peut émettre l’hypothèse d’une agranulocytose. Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique, le patient ne peut pas rentrer à domicile sans examens complémentaires.
Question n° 2 – Quels éléments recherchez-vous à l’examen clinique en priorité ? (réponses multiples)
L’examen clinique doit se faire sur un patient déshabillé et comporter un examen minutieux des muqueuses buccale et périnéale. L’objectif est effectivement de rechercher une porte d’entrée infectieuse (ORL, pulmonaire, urinaire) et de rechercher des signes de gravité (marbrures et hypoperfusion périphérique, tachycardie, hypotension artérielle, confusion).
L’examen met en évidence des amygdales hypertrophiées et ulcéro-nécrotiques : la température est de 39,2 °C, la pression artérielle à 132/72 mmHg, le pouls à 102 battements par minute.
Question n° 3 – Quel bilan complémentaire immédiat réalisez-vous ? (1 réponse)
Un bilan infectieux doit être réalisé de manière urgente avant l’administration d’antibiotiques : deux paires d’hémocultures et un ECBU. Il est fréquent qu’il y ait une ulcération des amygdales dans l’agranulocytose mais cela n’empêche pas de rechercher une porte d’entrée.
Question n° 4 – Quel examen spécialisé est à réaliser rapidement pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?
L’examen permettant le diagnostic d’agranulocytose est la ponction médullaire ou myélogramme, qui met en évidence une moelle de richesse normale avec soit une absence totale de cellules de la lignée granuleuse, soit un blocage de la maturation au stade promyélocytaire.
Question n° 5 – Quelle est la suite de la prise en charge ?
Devant la neutropénie fébrile, il est urgent d’initier une antibiothérapie à large spectre. La fièvre en elle-même constitue un signe de gravité et l’initiation rapide d’une antibiothérapie est nécessaire pour prévenir les complications, notamment de choc septique. L’antibiothérapie doit couvrir les principaux germes responsables parmi les bacilles à Gram négatif (Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas) et les cocci à Gram positif (pneumocoques et autres streptocoques). Il faut s’assurer d’une hydratation correcte, arrêter le médicament imputable (ici l’ibuprofène) et le contre-indiquer à vie. Des antipyrétiques peuvent être prescrits mais pas l’ibuprofène, d’une part du fait du contexte infectieux et d’autre part parce que c’est le médicament imputable ici dans l’agranulocytose.
Enfin, une déclaration de pharmacovigilance doit être réalisée. L’utilité des facteurs de croissance pour réduire la durée d’aplasie est débattue mais de pratique courante.
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