Une femme âgée de 72 ans est hospitalisée pour une éruption cutanée généralisée évoluant depuis plusieurs mois malgré l’application de dermocorticoïdes, dans un contexte d’altération de l’état général. Elle a de multiples adénopathies périphériques et profondes ainsi qu’une hyperleucocytose à 52 000/mm3/L, dont 44 000 lymphocytes/mm3.
Quel est votre diagnostic ?
Le frottis objective des lymphocytes de taille moyenne, avec un rapport nucléocytoplasmique élevé et à noyau irrégulier, parfois replié sur lui-même, évoquant un syndrome de Sézary. La biopsie cutanée et le phénotypage lymphocytaire confirment le diagnostic.
Un traitement par mogamulizumab (immunothérapie ciblant le CCR4) est débuté.
 
Par Olivier Fain, service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France

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