Image mystérieuse n° 496

La maladie de Hailey-Hailey, ou pemphigus bénin familial chronique, est une dermatose génétique rare à transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène ATP2C1 (codant pour une pompe calcique). Elle se manifeste par des lésions érosivobulleuses, douloureuses, malodorantes, siégeant principalement dans les plis (aisselles, aine, cou, sous-mammaires, plis inguinaux), déclenchées ou aggravées par la chaleur, la transpiration et les frottements. Les lésions prennent un aspect végétant, croûteux, parfois surinfecté, avec des poussées récidivantes et une gêne fonctionnelle importante. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, confirmé par la biopsie cutanée (acantholyse extensive suprabasale avec aspect en « mur de briques effondré ») et l’immunofluorescence (négative, à la différence du pemphigus vulgaire). Le traitement associe des mesures locales (éviction des facteurs favorisants, antiseptiques, topiques corticostéroïdes, parfois antibiotiques ou antifongiques) et, dans les formes sévères ou résistantes, des traitements systémiques.

L’érythrasma est une infection cutanée bénigne, causée par Corynebacterium minutissimum, un bacille gram positif qui prolifère dans des zones chaudes et humides du corps, principalement les plis cutanés (aisselles, aine, sous-mammaires, région périanale). Il se manifeste par des taches bien délimitées, brun-rougeâtres, légèrement squameuses, souvent asymptomatiques ou peu prurigineuses. En lumière de Wood, les lésions ont un aspect fluorescent rouge corail, caractéristique du germe. Le diagnostic repose sur l’examen clinique et peut être confirmé par un prélèvement microbiologique (culture, PCR). Le traitement repose sur des antibiotiques locaux, principalement des macrolides (érythromycine) et des antiseptiques. Dans les formes étendues ou récidivantes, un traitement systémique par érythromycine ou clindamycine peut être nécessaire. Il est important de maintenir une bonne hygiène et de traiter les facteurs favorisants, comme l’humidité excessive.

Le psoriasis inversé est une forme de psoriasis, maladie inflammatoire cutanée chronique fréquente, de localisation « inversée ». Les localisations habituelles (faces d’extension des membres, coudes, genoux, nombril) ne sont donc pas les localisations prédominantes dans cette forme, mais l’atteinte se concentre sur les plis avec des plaques érythémateuses vernissées, peu squameuses. En fonction de l’étendue de l’affection, un traitement local peut être proposé (dermocorticoïdes en crème ou lotion), mais les analogues de la vitamine D, seuls ou en association, sont à éviter en raison de leur forte pénétration à travers les peaux des plis et le risque d’effets indésirables systémiques (hypercalcémie) qui peut en découler. En cas d’atteinte sévère étendue et invalidante, les mêmes traitements systémiques que dans le psoriasis en plaques peuvent être proposés.

Les pemphigus sont un groupe de maladies auto-immunes rares, caractérisées par la formation de bulles intraépidermiques due à la production d’anticorps dirigés contre les desmogléines, protéines de la jonction intercellulaire. Les formes les plus courantes sont le pemphigus vulgaire (le plus fréquent) et le pemphigus foliacé. Le pemphigus vulgaire touche principalement les adultes, avec des lésions fluctuantes et douloureuses au niveau de la peau et des muqueuses (buccale, génitale, nasale), souvent associées à une fragilité cutanée (lésions par friction). Les bulles se déchirent rapidement, laissant des érosions douloureuses. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, confirmé par une biopsie cutanée et une immunofluorescence directe (tests positifs avec dépôt d’IgG et C3 au niveau des desmosomes). Le traitement est basé sur des corticoïdes systémiques à haute dose, associés à des immunosuppresseurs et parfois à des traitements locaux.

La maladie de Darier est une affection génétique autosomique dominante causée par des mutations du gène ATP2A2, qui code pour une pompe calcique dans les cellules de l’épiderme. Elle se manifeste par des lésions cutanées verruqueuses et hyperkératosiques, souvent prurigineuses, siégeant préférentiellement dans les zones séborrhéiques. Les lésions ont un aspect sale, de couleur brunâtre ou grisâtre, et peuvent évoluer en plaques pseudoverruqueuses. La maladie évolue par poussées et peut être déclenchée par des facteurs environnementaux comme la chaleur, la transpiration, le stress ou les infections. Le diagnostic repose sur l’examen clinique et peut être confirmé par une biopsie cutanée et une immunofluorescence négative. Le traitement repose sur des corticoïdes topiques, des rétinoïdes (topiques ou oraux) et, dans les formes sévères ou étendues, des médicaments systémiques.