Vous recevez aux urgences M. B., âgé de 80 ans, pour une poussée hypertensive avec une pression artérielle systolique à 210 mmHg et une hypokaliémie faisant découvrir une sténose bilatérale des artères rénales sur processus infiltratif périvasculaire. Il semblerait que le sillon atrioventriculaire soit également infiltré. Vous constatez sur la peau ces lésions.
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?
On voit sur la photo un xanthélasma, atteinte évocatrice de la maladie d’Erdheim-Chester, qui fait partie du spectre des histiocytoses clonales. L’infiltration du sillon atrioventriculaire en est une manifestation quasi pathognomonique, et l’atteinte des artères rénales est très classique.
La maladie de Wilson s’accompagne parfois d’un anneau de Kayser-Fleischer que l’on voit au niveau de l’iris, ce qui n’est pas le cas ici.
La maladie de Marfan et d’Ehler-Danlos entraînent une fragilité vasculaire avec risque de dissection, la physiopathologie est très différente.
Pour en savoir plus : Levy L, Khenifer S, Nguyen A-T, et al. Maladie d’Erdheim-Chester. Rev Prat 2023;73(2);176.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
La maladie de Wilson s’accompagne parfois d’un anneau de Kayser-Fleischer que l’on voit au niveau de l’iris, ce qui n’est pas le cas ici.
La maladie de Marfan et d’Ehler-Danlos entraînent une fragilité vasculaire avec risque de dissection, la physiopathologie est très différente.
Pour en savoir plus : Levy L, Khenifer S, Nguyen A-T, et al. Maladie d’Erdheim-Chester. Rev Prat 2023;73(2);176.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.