Vous recevez une patiente de 62 ans pour une dyspnée d’effort depuis quelques mois et une sensation de faiblesse des membres.
Vous constatez l’aspect suivant des ongles.
Quel est votre diagnostic ?
Vous constatez un signe de la manucure qui associe un érythème inflammatoire et squameux proche du lit de l’ongle avec une dilatation des capillaires, visibles à l’œil nu. Cet aspect se rencontre au cours des dermatomyosites. La dyspnée et la faiblesse musculaire font suspecter une atteinte pulmonaire interstitielle associée et une forme myositique.
Les dermatomyosites sont un ensemble de connectivites associant à divers degrés une atteinte cutanée, musculaire et pulmonaire interstitielle. Certaines sont paranéoplasiques.
Les classifications actuelles prennent en compte la présence ou non d’anticorps spécifiques, qui sont à la fois une aide diagnostique et pronostique. En effet la topographie, la sévérité des atteintes et l’association ou non à des pathologies cancéreuses sont souvent corrélées au type d’anticorps.
Devant cette anamnèse et ces signes cliniques, il est intéressant de chercher des indices de gravité de l’atteinte musculaire et pulmonaire (troubles de la déglutition, désaturation), de rechercher un cancer et de faire rapidement un bilan avec une imagerie pulmonaire, un dosage des CPK, un DOT myosite et des épreuves fonctionnelles respiratoires.
La prise en charge repose sur les corticoïdes, les immunoglobulines en cas d’atteinte musculaire grave, les immunosuppresseurs, le traitement d’une éventuelle néoplasie associée.
Les dermatomyosites sont un ensemble de connectivites associant à divers degrés une atteinte cutanée, musculaire et pulmonaire interstitielle. Certaines sont paranéoplasiques.
Les classifications actuelles prennent en compte la présence ou non d’anticorps spécifiques, qui sont à la fois une aide diagnostique et pronostique. En effet la topographie, la sévérité des atteintes et l’association ou non à des pathologies cancéreuses sont souvent corrélées au type d’anticorps.
Devant cette anamnèse et ces signes cliniques, il est intéressant de chercher des indices de gravité de l’atteinte musculaire et pulmonaire (troubles de la déglutition, désaturation), de rechercher un cancer et de faire rapidement un bilan avec une imagerie pulmonaire, un dosage des CPK, un DOT myosite et des épreuves fonctionnelles respiratoires.
La prise en charge repose sur les corticoïdes, les immunoglobulines en cas d’atteinte musculaire grave, les immunosuppresseurs, le traitement d’une éventuelle néoplasie associée.
Pour plus d’information : le protocole national de diagnostic et de soins.
Par la Dr Jeanne De la Rochefoucauld, service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.