Un homme de 69 ans consulte pour un oedème de la face apparu depuis 10 jours. Il se plaint de dysphagie et d’arthromyalgies.
Quel est votre diagnostic ?
Exercez-vous aux ECN avec les dossiers progressifs et les LCA de La Revue du Praticien
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La dermatomyosite est un type de myopathie inflammatoire auto-immune caractérisée par des lésions de la peau évocatrices et une faiblesse musculaire proximale symétrique. Elle survient généralement à l'âge adulte, mails parfois chez l’enfant (dermatomyosite juvénile). Les phénotypes cliniques varient suivant l’anticorps en cause. Les atteintes cutanées caractéristiques sont : un érythème violacé « lilas » des paupières avec ou sans œdème, des papules de Gottron (papules lichénoïdes sur les doigts), un aspect de « mains de mécaniciens ». L’atteinte musculaire symétrique et bilatérale (myalgies, déficit musculaire, syndrome myogène à l’EMG) prédomine en proximal. Elle peut être minime, voire absente. L’atteinte interstitielle pulmonaire, du fait de sa gravité, doit être recherchée systématiquement. Une dysphagie ou des troubles de la déglutition sont possibles, occasionnant des fausses routes. Une pathologie néoplasique doit systématiquement être recherchée (elle peut être révélée ou associée dans 20 à 30% des cas).
Catano J, Jamart C, Gatfossé M, Mekinian A, Fain O. Dermatomyosite à anticorps anti-MDA5. RDP 2019;69(5):525.