Quel est votre diagnostic ?
Il s'agit d'un purpura dans le cadre d'un syndrome des antiphospholipides. Ce syndrome est une maladie auto-immune caractérisée par la formation récurrente de thromboses artérielles et/ou veineuses. Lorsque les thromboses et la présence d'anticorps anti-phospholipides surviennent de façon isolée, on parle de syndrome primaire des antiphospholipides. Dans certains cas, ces manifestations sont associées à d'autres maladies auto-immunes, comme le lupus systémique : on parle alors de SAPL secondaire. Le SAPL est parfois appelé syndrome de Hughes. Si la manifestation cutanée la plus fréquente est le livedo, certaines personnes développent plutôt un purpura comme ici. D'autres manifestations cutanées surviennent parfois, parmi lesquelles des ulcérations ou encore un "phénomène de Raynaud". L'apparition de taches sous les ongles correspondant à des petites hémorragies "en flammèche" est également une manifestation typique du SAPL. La détection des anticorps antiphospholipides fait appel à plusieurs techniques : la sérologie syphilitique : TPHA-VDRL, avec un VDRL positif et un TPHA négatif (fausse sérologie syphilitique positive) ; un test fonctionnel, à la recherche d'un anticoagulant circulant lupique (appelé aussi antiprothrombinase) : temps de céphaline activée (TCA) allongé et absence de correction de cet allongement par l'adjonction de plasma témoin ; anticorps anticardiolipine (IgG et/ou IgM) présents à au moins 2 reprises, à un titre intermédiaire ou élevé (> 40 UGPL ou MPL, ou > 99e percentile) [ELISA] ; anticorps anti-bêta 2 GP1 (IgG et/ou IgM) présents à un titre > au 99e percentile, à au moins 2 reprises, à 12 semaines d'intervalle (ELISA). Du fait de l'hétérogénéité des antigènes au cours du syndrome des antiphospholipides, ces différents tests sont complémentaires et doivent être associés. Inversement, la présence des anticorps antiphospholipides isolés en l'absence de manifestations cliniques n'est pas suffisante pour poser le diagnostic de syndrome des antiphospholipides et peut être considérée comme un portage asymptomatique. Enfin et surtout d'une manière générale, il est important de se rappeler que la démarche diagnostique devant un purpura est la suivante:
- poser le diagnostic de purpura devant des lésions cutanées ;
- évoquer deux urgences : une thrombopénie sévère ou un purpura fulminans d'origine infectieuse ;
- après avoir éliminé ces deux affections graves, la recherche étiologique s'oriente en fonction de la nature thrombopénique ou vasculaire du purpura ;
- cette recherche étiologique se fait parallèlement à l'évaluation de signes de gravité : risque hémorragique dans le purpura thrombopénique, importance et localisation du sepsis dans les purpuras vasculaires infectieux, atteinte viscérale sévère dans les vascularites ;
- cette démarche peut aboutir à un traitement spécifique.
