Quel est votre diagnostic ?
Il s’agit d’une chondrite du nez dans le cadre d’une polychondrite atrophiante.
C’est une maladie systémique peu fréquente dont la prévalence est estimée entre 4,5 et 20 par million d’habitants chez l’adulte. L’âge moyen de survenue est 50 ans. Elle est due à une inflammation progressivement destructrice des tissus cartilagineux au niveau des oreilles, du nez, des articulations périphériques, des voies aériennes supérieures, des disques intervertébraux et des ménisques. Les yeux (épisclérite), les gros vaisseaux (aorte ascendante), l’oreille interne et les reins peuvent également être touchés. Elle évolue dans la majorité des cas par poussées, plus ou moins rapprochées dans le temps, de sévérité et de durée très variables et imprévisibles ; environ 15 % des patients ont une forme évoluant de façon continue.
Le diagnostic est ainsi essentiellement clinique (au moins 3 critères parmi les 6 suivants : chondrite bilatérale des pavillons ; polyarthrite non érosive séronégative ; chondrite du nez ; inflammation oculaire ; chondrite des voies respiratoires ; atteinte cochléo-vestibulaire). Si diverses manifestations extra-cartilagineuses doivent la faire évoquer – s’agissant d’une maladie systémique –, son diagnostic ne peut être porté avec certitude qu’en présence d’une chondrite.
Le bilan initial doit comporter un arbre généalogique, un bilan biologique standard, une recherche de syndrome inflammatoire (absent dans 40 % des poussées), et un bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires et anti-ENA, facteurs rhumatoïdes et anti-CCP, ANCA anti-MPO et anti-PR3, voire si nécessaire un typage HLA B27) qui vise à éliminer les principaux diagnostics différentiels (en particulier une vascularite associée aux ANCA, notamment GPA) et rechercher une autre maladie inflammatoire associée. La recherche d’AC anti-cartilage, d’AC anti-collagène de type 2 et/ou d’AC anti-matrilline 1 est inutile.
Le traitement repose généralement sur la corticothérapie parfois associée aux immunosuppresseurs (méthotrexate en prise hebdomadaire, azathioprine, mycophénolate mofétil ou acide mycophénolique, cyclophosphamide intraveineux, léflunomide, plus rarement ciclosporine), de façon empirique car il n’existe aucun essai randomisé. L’utilisation des thérapies ciblées (anti-TNF-alpha ou anti-IL-6, notamment tocilizumab, voire anakinra ou abatacept) a récemment été rapportée dans des cas cliniques et courtes séries avec des résultats variables. Certaines formes mineures peuvent justifier d’une abstention thérapeutique, avec un bref traitement anti-inflammatoire en cas de chondrite périphérique occasionnelle.
La prise en charge de la maladie comprend donc :
le traitement des poussées : en fonction du type d’atteinte et de son pronostic, il peut être purement symptomatique (AINS et antalgiques) ou faire appel à une corticothérapie éventuellement associée aux immunosuppresseurs ;
un traitement de fond : indiqué chez certains patients de façon à réduire la fréquence et la sévérité des poussées, à prévenir les séquelles, et/ou à réduire le besoin en corticoïdes. Il se discute au cas par cas en fonction du phénotype clinique, de l’évolution, des comorbidités, des séquelles et du pronostic de la maladie.
Les principaux objectifs, outre le contrôle des symptômes, sont la prévention des destructions cartilagineuses (en particulier de l’arbre trachéo-bronchique) et des complications respiratoires et cardiovasculaires, la préservation de l’audition et de la vue, le maintien de la qualité de vie et la prévention des effets indésirables des médicaments.
Pour en savoir plus : Protocole national de diagnostic et de soins – Polychondrite chronique atrophiante. Mai 2021.
