Un homme de 57 ans consulte pour une altération de l’état général avec fièvre. Il a depuis deux mois des otites bilatérales résistantes aux antibiotiques.
Le scanner montre un comblement des cellules mastoïdiennes et un nodule pulmonaire. La CRP est à 125 mg/L. Il a une protéinurie et une hématurie à la bandelette urinaire.
Quel est votre diagnostic ?
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des petits vaisseaux caractérisée par des symptômes ORL trainants (sinusites , otites), une atteinte pulmonaire (nodules, infiltrats, hémorragies alvéolaires) et une glomérulonéphrite extracapillaire. La présence d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) de type protéinase 3 est très évocatrice. Le traitement associe corticoïdes, cyclophosphamide ou rituximab.