Vous recevez Antonin, 2 ans et 2 mois, aux urgences pédiatriques. Les parents sont inquiets car ils ont vu apparaître des « boutons » et des « taches » sur les jambes de leur enfant depuis la veille, et elles ne disparaissent pas malgré un frottement vif réalisé par les parents devant vous.
Figure 1 (Mahmoud Rifai, La Revue du Praticien)
Question 1 - Quelle(s) est/sont votre/vos analyse(s) sémiologique(s) de ces lésions ?
Le diagnostic de purpura est exclusivement clinique. Il s’agit d’une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression, signant une extravasation de globules rouges à l’extérieur des vaisseaux.
Ce sont des tâches de couleur bleu ardoisé, présentes dès la naissance surtout chez les nouveau-nés à peu pigmentée ou d’origine méditerranéenne.
Ne pas le méconnaître impose de déshabiller complètement l’enfant lors de l’examen clinique (en enlevant également les chaussettes et la couche chez un nourrisson). Un bon réflexe est d’entourer au stylo les lésions purpuriques afin d’apprécier leur évolution.
Antonin est né à Paris, à terme, sans antécédent notable. Vous récupérez le carnet de santé et vous vous intéressez aux vaccinations qu’il a pu recevoir, selon le calendrier vaccinal en vigueur en 2025.
Ce sont deux doses de primovaccination, et non pas une dose et son rappel. Une dose protège 90 % des vaccinés contre la rougeole, la deuxième dose permet de rattraper quasiment tous les autres.
Il a reçu probablement deux doses contre le méningocoque C (M5, M12). Depuis le 1er janvier 2025, ce vaccin est à remplacer par le quadrivalent A, C, W, Y (Nimenrix, Menveo, MenQuadfi) : une dose à M6 et M12 ; si premier vaccin avec du Neisvac, faire seulement la deuxième dose à M12 avec le quadrivalent.
Trois doses de Prevenar 13 ou de Vaxneuvance.
Vaccin facultatif.
Vaccins obligatoires : diphtérie, tétanos, poliomyélite, hépatite B, coqueluche, Hæmophilius B, pneumocoque, rougeole, oreillons, rubéole, méningocoque A, C, W, Y, méningocoque B. Vaccins vivants : grippe nasale, rotavirus, BCG, ROR, fièvre jaune, varicelle/zona, poliomyélite orale (n’est plus fait en France).
Les vaccins sont correctement à jour. Vous avez donc diagnostiqué un purpura chez Antonin.
Question 3 - Quelle(s) est/sont la ou les information(s) dont vous avez besoin pour la suite de la prise en charge ?
Pensez à la méningite.
Pensez au syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde.
Il faut toujours rechercher des signes liés à une hémopathie.
C’est un purpura, or vous savez que ce n’est pas le cas.
Vous interrogez les parents d’Antonin. C’est le premier épisode de ce type, il n’a pas eu de fièvre au domicile. Pas de gingivorragies, pas d’hémoptysie, pas d’hématémèse, pas de rectorragies, pas d’hématurie. Il a, dans votre box de consultation, un épisode d’épistaxis d’une durée de vingt minutes, résolutif après compression bi-digitale. Il n’a pas perdu de poids récemment et est en excellent état général. Les constantes mesurées par l’infirmier organisateur de l’accueil (IAO) sont les suivantes : température (T) = 37,2 °C ; fréquence cardiaque (FC) = 113/min ; fréquence respiratoire (FR) = 25/min ; tension artérielle (TA) = 100/60 mmHg ; saturation en oxygène (SpO2) = 99 % en air ambiant. Cliniquement, son examen est normal, notamment sur le plan neurologique, avec une nuque parfaitement souple. Vous le déshabillez complètement à la recherche d’autres lésions cutanées, et vous trouvez quelques lésions purpuriques sur le torse. Vous regardez les muqueuses et vous observez des lésions dans la bouche. Figure 2 (Mahmoud Rifai, La Revue du Praticien)Figure 3 (Mahmoud Rifai, La Revue du Praticien)
C’est un purpura thrombopénique dont les caractéristiques sont : caractère maculeux, pas de prédominance déclive, peut atteindre les muqueuses, peut être ecchymotique.
Purpura vasculaire avec arthralgies et atteinte digestive.
Pas de diarrhée, purpura isolé ici.
Peut se révéler par un purpura isolé, et doit toujours être gardée en tête. Moins probable ici car pas d’altération de l’état général, pas de perte de poids, pas d’autre épisode.
Attention à bien éliminer les urgences diagnostiques comme la leucémie aiguë avant.
Pas indispensable si frottis sanguin normal et pas d’argument en faveur d’une hémopathie.
Inutile.
Confirmer la thrombopénie, voir s’il y a une anémie associée (conséquence de la thrombopénie), s’assurer de l’absence d’atteinte des globules blancs et de l’absence de blastes. Bilan minimal : NFS-plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin, taux de prothrombine (TP), temps de céphaline activée (TCA), fibrinogène, créatinine, aspartate aminotransférase (ASAT), aminotransférase (ALAT), gamma glutamyl transférase (GGT), bilirubine totale/libre, immunoglobines (IgG, IgA, IgM). Facteurs antinucléaires systématiques si âge > 8 ans. Bandelette urinaire (recherche de protéinurie et d’hématurie).
Pas d’argument pour une méningite.
Aucun intérêt.
Le myélogramme n’est pas contre-indiqué par la thrombopénie. Il est réalisé en cas de doute diagnostique et montre en cas de PTI une moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes. Le PTI est un diagnostic d’élimination. C’est une cause de purpura thrombopénique assez fréquente chez l’enfant dont le pic d’âge de survenue est entre 2 et 5 ans. Il est lié à la destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun. S’y associent la présence d’auto-anticorps plaquettaires, une destruction périphérique des plaquettes par phagocytose principalement splénique et parfois la possibilité d’un défaut de production médullaire. Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament.
Question 6 - Quel(s) traitement(s) pouvez-vous proposer en première intention ?
1 g/kg en IV sur > 6 h. Augmentation progressive du débit. Hyperhydratation associée à 2 L/m2/jour. Risque de syndrome méningé aseptique dans les trois jours : céphalées, nuque raide ; ne pas faire de ponction lombaire si absence de fièvre notamment, traitement symptomatique.
Prednisone 4 mg/kg/j en 2 prises pendant quatre jours, sans dépasser 120 mg/j (en première intention) ou dexaméthasone 0,6 mg/kg/j pendant quatre jours, en 2 prises (sans dépasser 40 mg/j).
Si score de Buchanan ≥ 4.
Si le score de Buchanan est entre 0 et 2 et les plaquettes sont supérieures au seuil de 10 000/mm3, une abstention thérapeutique se justifie sauf dans les cas suivants : antécédent récent de traumatisme, lésion susceptible de saigner, conditions géographiques ou socio-économiques d’accès aux soins précaires, enfant de moins de 1 an. En cas de saignement modéré (Buchanan = 3), il peut être proposé une corticothérapie per os (en association avec un antisécrétoire gastrique) ou une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes. En cas d’hémorragies sévères et/ou prolongées (Buchanan à 4 ou 5, situations exceptionnelles chez l’enfant), le traitement doit associer en unité de soins intensifs/réanimation une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes et une corticothérapie IV (bolus de méthylprednisolone à 15 mg/kg/j sur quatre à six heures sans dépasser 1 g/j, qui peut être répété à J2 et J3 ; ou de la dexaméthasone 0,6 mg/kg/j sans dépasser 40 mg/j en IV sur trente minutes, en 1 ou 2 injections par jour pendant quatre jours).
Vous avez correctement pris en charge ce PTI de stade III b. Antonin est bientôt apte à rentrer à son domicile, les plaquettes sur le bilan de contrôle sont à 283 G/L.
Question 7 - Quelle est la conduite à tenir pour la suite (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Non. Mais attendre que les plaquettes soient > 50 G/L pour pouvoir vacciner de nouveau.
