Vous recevez aux urgences pédiatriques Sébastien, 4 ans et 1 mois, pour une éruption cutanée fébrile non purpurique et non prurigineuse.
Figure (Mahmoud Rifai, La Revue du Praticien)
Les lésions semblent confluentes.
Il n’a aucun antécédent et il est à jour pour les vaccins recommandés.
Question 1 - Quelle(s) est/sont la/les hypothèse(s) diagnostique(s) que vous pouvez évoquer à ce stade ?
Une éruption cutanée maculo-papuleuse avec peu d’intervalle de peau saine et avec fièvre peut faire évoquer une scarlatine.
Cela aurait été prurigineux, sans fièvre, avec une atteinte typiquement migratrice.
Une éruption cutanée maculo-papuleuse avec peu d’intervalle de peau saine et avec fièvre peut faire évoquer une maladie de Kawasaki.
Correctement vacciné, peu probable.
Cela aurait été prurigineux, vésiculeux et/ou croûteux.
C’est une éruption érythémateuse maculo-papuleuse de tout le corps avec peu d’intervalle de peau saine. Une infection virale bénigne à ce stade aurait également pu être évoquée.
Vous arrivez enfin à convaincre Sébastien d’ouvrir la bouche. Il a une pharyngite et vous observez des amygdales érythémateuses.
Question 2 - Quel est l’examen complémentaire que vous faites pour avancer dans le diagnostic (une seule réponse exacte) ?
Ne discriminera pas les différentes étiologies.
Le Strepta-test serait très utile.
Finalement, vous n’avez pas fait d’examen complémentaire et avez prescrit six jours d’amoxicilline pour une scarlatine. À J5, Sébastien est toujours fébrile. Vous cherchez donc des arguments en faveur d’une maladie de Kawasaki.
Question 3 - Que recherchez-vous cliniquement pour étayer cette hypothèse (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Indolore.
Adénopathies supracentimétriques.
La maladie de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile se présente comme une vascularite aiguë multisystémique. Elle a été décrite dans le monde entier, mais demeure la plus fréquente dans les populations asiatiques et en particulier au Japon. La majorité des enfants atteints est âgée de moins de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge de 1 an. D’après le Collège national des pédiatres universitaires, chapitre 38 – item 164, 168 – Éruptions fébriles.
Sébastien a une conjonctivite bilatérale non exsudative et indolore, une pharyngite, une éruption maculeuse des membres et des adénopathies cervicales de 2 cm.
Question 4 - Quel(s) est/sont la/les examen(s) complémentaire(s) que vous devez faire pour confirmer votre diagnostic ?
Le diagnostic est purement clinique et anamnestique. On trouve fréquemment des syndromes inflammatoires très importants chez les patients atteints de maladie de Kawasaki. La réalisation de la VS n’est plus recommandée par la Haute Autorité de santé.
Question 5 - Que faites-vous (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Les complications sont avant tout cardiovasculaires : – initialement : myocardite, péricardite ; – secondairement : anévrysmes coronariens. Elles font la gravité de la maladie de Kawasaki. Leur diagnostic doit être précisé le plus précocement possible par une échographie cardiaque transthoracique systématique, dont la spécificité est élevée pour la détection des anévrysmes au niveau des troncs coronaires proximaux. Une dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire, une irrégularité de la lumière vasculaire, une hyperéchogénicité des parois du vaisseau peuvent témoigner d’une atteinte coronarienne débutante.
Hospitalisation indispensable
Aucun intérêt
Question 6 - Quel(s) traitement(s) pouvez-vous proposer en première intention ?
2 g/kg en dose unique sur dix à douze heures avec un débit progressif.
À visée anti-inflammatoire puis antiagrégante.
Les Ig polyvalentes sont obtenues à partir du plasma de milliers de donneurs sanguins sains et contiennent un large spectre d’anticorps. Elles sont surtout utilisées à visée immunomodulatrice ou chez les patients carencés en Ig. Les Ig monovalentes sont, elles, préparées à partir de donneurs immunisés contre un antigène cible et sont enrichies en anticorps dirigés contre cet antigène en particulier. Elles sont donc utilisées en prophylaxie ou traitement d’une infection ou d’une exposition spécifique (par exemple la varicelle).
Vous avez correctement pris en charge cette maladie de Kawasaki. Deux jours après le traitement, Sébastien est toujours fébrile. Vous réalisez une nouvelle analyse sanguine, dont voici les résultats : hémoglobine = 8,2 g/dL ; leucocytes = 2,8 × 10⁹/L ; polynucléaires neutrophiles (PNN) = 0,6 × 10⁹/L ; plaquettes = 45 × 10⁹/L ; réticulocytes = 9 × 10⁹/L ; protéine C réactive (CRP) = 180 mg/L ; ferritine : 3 500 µg/L ; triglycérides : 8,2 mmol/L ; fibrinogène : 0,7 g/L ; aspartate aminotransférase (ASAT) : 35 UI/L ; alanine aminotransférase (ALAT) : 43 UI/L ; prohormone N-terminale du peptide cérébral natriurétique (NT-proBNP) : 40 pg/mL.
Question 7 - Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ?
Pas de rapport avec les anomalies biologiques, il sera diagnostiqué en échographie transthoracique (ETT).
Complication rare de la maladie de Kawasaki ou d’une autre pathologie inflammatoire/tumorale, caractérisée par un syndrome inflammatoire majeur avec pancytopénie, hypofibrinogénémie et élévation de la ferritine et des triglycérides.
Anémie hémolytique + thrombopénie.
C’est une maladie épileptique de l’enfant.
Hypothèse non éliminée à ce stade, mais le tableau est avant tout celui d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM), syndrome qui ne révèle que très rarement une leucémie aiguë.
