Vous recevez en hôpital de jour Mme A., 27 ans, pour bilan de réévaluation annuel. Elle est suivie pour un lupus érythémateux systémique avec atteinte cutanée, articulaire et rénale (classe IV) depuis trois ans. À la dernière consultation, elle était en rémission.

Elle est traitée par hydroxychloroquine 400 mg/j, mycophénolate mofétil 2 g/j et prednisone 5 mg/j.
Question 1 - Quels examens systématiques prévoyez-vous (une ou plusieurs propositions exactes) ?
Systématique à chaque consultation, au moins par une bandelette urinaire. Ici d’autant plus que la patiente a eu une atteinte rénale.
Non systématique.
Peuvent varier avec l’activité de la maladie. En revanche, rechercher la spécificité des anticorps antinucléaires n’est pas systématique dans le suivi.
La consommation du complément est un marqueur d’activité.
Sous hydroxychloroquine, examen ophtalmologique systématique au diagnostic, puis une fois tous les ans à partir de cinq ans de traitement. Pas de recherche d’atteinte ophtalmologique du lupus car très rare.
Surveillance ophtalmologique sous hydroxychloroquine, à réaliser à l’initiation du traitement puis une fois par an après cinq ans de traitement, afin de dépister une rétinopathie aux antipaludéens de synthèse :
– examen ophtalmologique avec fond d’œil ;
– champ visuel central automatisé ;
– tomographie à cohérence optique (OCT).
Mme A. se plaint surtout de céphalées.
Elle rapporte également des douleurs articulaires des genoux, survenant à la descente des escaliers.
Question 2 - Quelle caractéristique de la céphalée vous ferait pratiquer un scanner cérébral sans injection en urgence (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Oriente vers une hémorragie aiguë.
Oriente plutôt vers une migraine ou une névralgie ou algie vasculaire.
Oriente vers une migraine.
Oriente vers une hypertension intracrânienne ou un syndrome méningé.
Oriente vers une infection.
Un scanner cérébral sans injection permettra de détecter une hyperdensité spontanée (sang), une hydrocéphalie, un effet de masse ou un œdème témoignant d’un processus expansif (tumeur/abcès/hématome sous-dural chronique).
Source : Collège des enseignants de neurologie. Item « Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l’adulte et l’enfant ».
Mme A. décrit des céphalées en casque, apparues il y a deux semaines de façon progressive, bien soulagées par l’ibuprofène. Elle ne décrit aucun symptôme neurologique ou psychiatrique associé.
Elle est apyrétique. L’examen clinique montre une alopécie non cicatricielle.
Vous recevez la biologie de la patiente : hémoglobine = 10,8 g/dL ; volume globulaire moyen (VGM) = 81 fl ; leucocytes = 4 G/L ; polynucléaires neutrophiles (PNN) = 3,3 G/L ; lymphocytes = 0,4 G/L ; plaquettes = 8 G/L.
Protéine C réactive (CRP) = 4 mg/L ; créatinine = 56 umol/L.
Bandelette urinaire (BU) = sang 2+ ; leucocytes -, nitrites -, protéines 1+.
Question 3 - Quels signes de gravité de la thrombopénie recherchez-vous (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Présent surtout dans les anomalies de la coagulation.
L’infiltration est plus caractéristique d’un purpura d’origine vasculaire. Un purpura thrombopénique extensif peut en revanche évoluer vers la nécrose.
Saignement sans critère de gravité.
Les signes cliniques de gravité d’une thrombopénie sont :
– purpura cutanéo-muqueux extensif ;
– bulles hémorragiques endobuccales ;
– signes neurologiques ou céphalée intense et persistante ;
– présence d’hémorragies au fond d’œil.
Source : Collège des enseignants d’hématologie. Item « Thrombopénie de l’adulte et de l’enfant ».
Question 4 - Quel examen complémentaire demandez-vous en urgence (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Dépiste des fausses thrombopénies dues à la présence d’amas plaquettaires. Peu utile en cas de syndrome hémorragique, mais ce n’est pas le cas ici. Également inutile si le biologiste indique l’absence d’agrégats sur le résultat de la numération formule sanguine (NFS).
Contre-indiqué ici, de plus hématurie probablement due à la thrombopénie, avec en conséquence une protéinurie. À recontrôler après normalisation des plaquettes.
Pas en urgence, à discuter après avoir fait le bilan de l’anémie.
Recherche de cellules anormales ou de schizocytes pouvant renseigner sur la cause de la thrombopénie.
Recherche d’une anémie hémolytique associée (= test de Coombs).
Indications du myélogramme devant une thrombopénie, en l’absence de cause périphérique évidente :
– autre cytopénie ;
– syndrome tumoral : adénomégalie, organomégalie, altération de l’état général (AEG) ;
– absence de réponse à la corticothérapie ou aux immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) ;
– avant splénectomie.
Ici, les cytopénies peuvent être expliquées par une activité du lupus en première hypothèse.
Vous avez confirmé la thrombopénie sur tube citraté. Le frottis sanguin est normal.
Le scanner cérébral ne montre pas de saignement intracrânien. Le fond d’œil est normal.
La patiente ne décrit aucun saignement extériorisé.
Le complément du bilan réalisé montre : lactates déshydrogénases (LDH) = 170 UI/L ; complément consommé (C3 et C4) ; haptoglobine normale ; ferritine = 58 ng/mL.
Question 5 - Quel est le diagnostic le plus probable (une seule réponse exacte) ?
Cytopénies possibles mais thrombopénie trop profonde.
Le frottis montrerait des schizocytes et il y aurait des marqueurs d’hémolyse.
Le plus probable au vu de la profondeur de la thrombopénie et les signes d’activité du lupus.
Pas d’anémie hémolytique (haptoglobine non effondrée, LDH normaux).
Pas de macrocytose, pas d’argument clinique.
Ici, l’anémie peut s’expliquer en première hypothèse par une activité du lupus, de même que la lymphopénie. Il faut s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une anémie hémolytique auto-immune qui s’associerait à la thrombopénie. Vérifier l’absence de cause associée (carence martiale, vitaminique, dysthyroïdie, insuffisance rénale notamment) et la correction des cytopénies sous traitement.
Vérifier également l’absence de facteur infectieux pouvant induire une thrombopénie (virus, parasites).
Vous suspectez fortement une thrombopénie immunologique associée au lupus. En dehors de l’hématurie microscopique, vous ne notez aucun signe hémorragique.
Question 6 - Quelle prise en charge proposez-vous (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Pas de syndrome hémorragique justifiant l’indication.
Pas d’indication.
Inutile en l’absence d’urgence vitale.
Du fait de l’atteinte rénale du lupus et du risque de saignement notamment digestif.
Le traitement de la thrombopénie immunologique chez l’adulte est indiqué si elle est profonde (< 20 G/L) et/ou symptomatique. Il repose sur la corticothérapie systémique (prednisone 1 mg/kg/j +/- bolus). Le calcul du score hémorragique de Khellaf oriente le traitement, par analogie au purpura thrombopénique idiopathique (PTI) primaire. Les immunoglobulines intraveineuses sont proposées en cas de score hémorragique ≥ 8.
Source : Protocole national de diagnostic et de soins. Lupus systémique de l’adulte et de l’enfant. Janvier 2024
Devant les signes d’activité clinique et biologique du lupus, vous avez opté pour la reprise d’une corticothérapie orale à 1 mg/kg/j pendant deux semaines, puis vous prévoyez de reprendre le traitement habituel.
Question 7 - Quelle mesure associez-vous au traitement (une ou plusieurs réponses exactes) ?
Il s’agit d’une femme jeune avec durée courte de corticoïdes à forte dose et relais direct par 5 mg/j, importance de la densité minérale osseuse (DMO) dans la décision thérapeutique.
Guidée par l’ionogramme.
Prévention de l’ostéoporose.
En fonction des apports (calcul sur le site du GRIO).
Les poussées lupiques peuvent être induites par l’exposition solaire.
Indication aux bisphosphonates pour la prévention de l’ostéoporose cortico-induite chez les femmes non ménopausées et les hommes de moins de 50 ans non systématique et guidée par l’ostéodensitométrie (avec calcul du score FRAX) ou l’antécédent de fracture à faible cinétique.
En cas de rechute de la thrombopénie, il faudra envisager un traitement de fond adapté (par exemple anti-CD20).
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