Dossier progressif n°69

Maxime, 21 ans, étudiant en droit, se présente à votre consultation pour une asthénie trainante et s’intensifiant depuis un mois, responsable d’un absentéisme professionnel. Il a maigri de 5 kg ces trois derniers mois (poids actuel 72 kg pour un poids de forme à 77 kg) et souhaiterait que vous lui prescriviez des vitamines. Il se plaint de démangeaisons sur tout le corps, d’une toux sèche et de lombalgie mal calmée par 4 g de paracétamol. À l’anamnèse, ce dernier vous rapporte une fébricule vespérale à 38,5 °C au coucher disparaissant le matin au réveil. Par ailleurs, il rapporte des sueurs nocturnes particulièrement gênantes. Pas de voyage récent. À l’examen clinique, vous retrouvez des lésions de grattage dans le dos, une adénopathie sus claviculaire droite de 2,5 cm, une adénopathie inguinale droite de 3 cm et une splénomégalie à trois travers de doigt. Son bilan biologique est le suivant : natrémie : 140 mmol/L, kaliémie : 3,9 mmol/L, créatinémie : 73 µmol/L, Hb : 10,3 g/dL, VGM : 85 µm3, globules blancs : 8 G/L avec des polynucléaires neutrophiles à 2,5 G/L, des polynucléaires éosinophiles à 1,7 G/L et des lymphocytes à 2 G/L, plaquettes : 156 G/L, pas de cellules anormales circulantes. La VS est à 82 mm à 1 heure et la CRP 153 mg/L. Au regard de l’anamnèse et de l’examen clinique, vous décidez d’hospitaliser le patient pour élargir les explorations.

Question 1 : Au regard de son hémogramme ce patient présente

Une anémie microcytaire

Une hyperleucocytose

Une neutropénie

Une hyperlymphocytose

Une hyperéosinophilie

Pour commencer, une question simple sur l’interprétation de l’hémogramme. Ici, il existe une anémie normocytaire (VGM > 82 µm3). Il n’y a pas hyperleucocytose ( 10 G/L de globules blancs) sans neutropénie ni hyperlymphocytose ( 4 G/L). Ce patient présente une hyperéosinophilie (PEo > à 0,5 G/L).

Vous décidez de traiter ce patient par six cures de chimiothérapie intensive de type BEACOPP, chimiothérapie pourvoyeuse d’agranulocytose fébrile de haut risque, dont voici le détail ci-dessous :

B = bléomycine 10 mg/m² IV à J8
E = étoposide 200 mg/m² IV de J1 à J3
A = doxorubicine 35 mg/m² IV à J1
C = cyclophosphamide 1200 mg/m² IV à J1
O = vincristine 1,4 mg/m² IV à J8
P = procarbazine 100 mg par voie orale de J1 à J7
P = prednisone 40 mg/m² par voie orale de J1 à J14

Question 9 : Concernant votre bilan thérapeutique, vous réalisez

Des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec mesures de la TLCO

Une échographie cardiaque (ETT) avec mesure de la FEVG

Les sérologies virales (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV, HTLV-1, TPHA-VDRL)

Un électromyogramme

Une consultation CECOS pour cryoconservation du sperme

Au vu des drogues de chimiothérapie qui vont être administrées, des EFR sont nécessaires compte tenu de la toxicité pulmonaire de la bléomycine ; une ETT avec mesure de la FEVG est indiquée en raison de la toxicité cardiaque cumulative des anthracyclines (doxorubicine) ; enfin, les sérologies virales sont médicolégales chez un patient qui va probablement être multitransfusé compte tenu de l’hématotoxicité de son traitement. Par ailleurs, une réactivation EBV et une infection par le VIH sont des facteurs de risques de lymphomes hodgkinien. L’électromyogramme est inutile même si la vincristine est pourvoyeuse de neuropathies périphériques. C’est un suivi clinique qui est recommandé. Ici, enfin, une prise en charge CECOS est également médicolégal, avec cryoconservation du sperme compte tenu du risque d’hypofertilité ou de stérilité lié à BEACOPP.

La première cure de BEACOPP est bien tolérée. Six jours après la deuxième cure de BEACOPP, le patient entre en urgence pour un tableau d’hyperthermie à 39,9 °C associés à des frissons. Sa diurèse est conservée, aux alentours de 1,5 L/24 heures. Sa tension artérielle est 110/60 mmHg, la saturation à 96 % en air ambiant, la fréquence cardiaque à 92 batt/min. L’examen clinique est sans particularité, le patient n’est pas cyanosé ou marbré. En revanche, vous notez que sa voie centrale (PAC) est inflammatoire, tuméfiée et douloureuse à la palpation. Par ailleurs, vous constatez des petites tâches pourpres punctiformes sur les jambes et les bras du patient qui ne s’effacent pas à la vitropression. Les résultats de son hémogramme sont les suivants : GB : 0,7 G/L, PNN : 0,3 G/L, lymphocytes 0,4 G/L, plaquettes : 18 G /L, hémoglobine : 9,2 g/dL, VGM : 90 fl, réticulocytes : 25 G/L, le ratio TCA patient /témoin est à 1,2, le fibrinogène est à 2,2 g/L, et le TP à 73 %. Le bilan biochimique est sans particularité en dehors d’une CRP à 92 mg/L.

Question 10 : Concernant les lésions dermatologiques des membres inférieurs de ce patient

Il s’agit sans doute d’un purpura vasculaire

Il s’agit sans doute d’un purpura thrombocytopénique

L’atteinte des membres supérieurs est en faveur d’un purpura vasculaire

L’atteinte des membres supérieurs est en faveur d’un purpura thrombocytopénique

L’absence de lésion muqueuse écarte le diagnostic de purpura thrombocytopénique

On distingue essentiellement deux types de purpura. Le purpura vasculaire associé notamment aux vascularites, aux SHU, MAT… Ce purpura est déclive, induré, parfois nécrotique et épargne les muqueuses. Le purpura thrombocytopénique touche les membres supérieurs et inférieurs, il peut atteindre les muqueuses (notamment buccales), n’est pas induré ni nécrotique. Dans certaines situations comme le SHU par exemple, il peut y avoir un tableau de vascularites associées à une thrombopénie de consommation (CIVD), auquel cas des tableaux mixtes existent

Le patient est mis en rémission complète grâce à un traitement de rattrapage par chimiothérapie intensive et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Cinq plus tard, il est considéré comme guéri.
Maxime a désormais 29 ans, il est marié, et a 2 enfants. Il revient vous voir en raison d’un hémogramme perturbé. Il présente une anémie normochrome, normocytaire à 10,2 g/dL. À noter également, une thrombopénie à 123 G/L avec la présence de micromégacaryocytes et discrète leuconeutropénie à 1,23 G/L avec de polynucléaires dégranulés. Enfin, l’examen direct retrouve 1 % d’hémoblastes circulants. Le reste du bilan biologique est sans particularité. L’examen clinique est sans particularité en dehors d’une discrète splénomégalie.

Question 15 : Au regard de l’anamnèse, de l’examen clinique et du bilan biologique

Vous suspectez un syndrome myélodysplasique

Vous suspectez une rechute du lymphome de Hodgkin

Vous suspectez une leucémie aiguë myéloblastique

Le traitement que le patient a reçu autrefois peut expliquer ce tableau clinico-biologique

Seule une biopsie splénique peut permettre de poser ici un diagnostic de certitude

Le patient présente très vraisemblablement un syndrome myélodysplasique ou une leucémie aiguë myéloblastique secondaire, aux multiples lignes de chimiothérapie reçues myélotoxiques (alkylants, anthracyclines). Il n’existe ici aucun argument en faveur d’une rechute du lymphome hodgkinien. Il n’existe aucune indication ici à la biopsie splénique, qui est un examen peu contributif sur le plan diagnostique et à haut risque hémorragique.