Monsieur G., 58 ans, consulte pour une sensation de lourdeur qui prédomine à la jambe gauche. Il a l’impression de devoir la traîner comme s’il n’arrivait plus à la commander. Il a également l’impression que sa main gauche est malhabile. Cela dure depuis plusieurs mois avec une tendance à l’aggravation. Il ne prend aucun traitement et n’a pas d’antécédent.
À l’examen clinique, vous notez effectivement une marche ralentie. Le patient ne rapporte pas de douleur. Vous testez la force motrice : cotation à 5 sur 5 sur l’ensemble des muscles. Les réflexes ostéo-tendineux sont présents et normaux aux membres supérieurs et inférieurs. Le réflexe cutanéo-plantaire est en flexion des deux côtés.
À l’examen clinique, vous notez effectivement une marche ralentie. Le patient ne rapporte pas de douleur. Vous testez la force motrice : cotation à 5 sur 5 sur l’ensemble des muscles. Les réflexes ostéo-tendineux sont présents et normaux aux membres supérieurs et inférieurs. Le réflexe cutanéo-plantaire est en flexion des deux côtés.
Question 1. À ce stade, vous évoquez :
Les 5 propositions peuvent être à l’origine de la plainte du patient. La réponse 3 est cependant fausse car la force motrice est normale à l’examen physique. Il faut compléter l’examen clinique pour étudier les autres propositions et avancer dans l’analyse sémiologique.
Vous complétez votre examen neurologique. Le patient sent normalement le diapason des deux côtés. La manœuvre de Romberg est négative. Les épreuves doigt-nez et talon-genou (les yeux ouverts et fermés) sont bien réalisées. Vous constatez un tremblement de la main gauche quand il est assis et détendu, qui s’arrête dès qu’il bouge. Vous sentez une rigidité au niveau du poignet gauche qui augmente à la manœuvre de Froment. Les mouvements alternatifs de la pince pouce-index diminuent en amplitude et en vitesse au cours de la séquence.
Question 2. Vous évoquez :
Il existe une hypertonie et une akinésie de l’hémicorps gauche à l’examen. Pas de syndrome pyramidal d’après les données de l’énoncé initial (pas de déficit moteur, réflexes ostéotendineux normaux, réflexes cutanéo-plantaires en flexion). Pas d’atteinte proprioceptive (pallesthésie normale, Romberg négatif) ni de syndrome cérébelleux (pas d’ataxie à la manœuvre doigt-nez ou talon-genou) d’après les données de l’énoncé. Aucun argument pour un syndrome myogène (pas de déficit moteur, d’amyotrophie, de myalgies).
Vous concluez à un syndrome akinéto-rigide de l’hémicorps gauche associé à un tremblement de repos de la main gauche. Vous voulez éliminer un syndrome parkinsonien atypique.
Question 3. Parmi les signes cliniques suivants, le(s)quel(s) vous orienterai(en)t vers un syndrome parkinsonien atypique ?
L’amimie et la micrographie font partie du syndrome parkinsonien, et n’orientent donc pas vers un syndrome parkinsonien atypique. La présence d’une hypotension orthostatique, d’un trouble oculomoteur ou d’une apraxie de la main gauche orienterait vers un syndrome parkinsonien atypique (par exemple, atrophie multi-systématisée pour l’hypotension orthostatique, paralysie supranucléaire progressive pour le trouble oculomoteur et dégénérescence cortico-basale pour l’apraxie).
Votre examen ne met pas en évidence d’autres anomalies.
Question 4. Quelle(s) est (sont) votre (vos) hypothèse(s) diagnostique(s) ?
Tableau clinique très évocateur d’une maladie de Parkinson idiopathique.
Vous lui expliquez que vous suspectez une maladie de Parkinson idiopathique. Sa femme vous demande alors si cela a un rapport avec l’agitation nocturne qu’il présente toutes les nuits. Elle vous explique qu’il lui donne des coups de pied, parle, voire crie pendant son sommeil. Le patient n’en a aucun souvenir le matin au réveil. Ces troubles du sommeil sont apparus il y a plus de deux ans et sont tellement gênants qu’ils font maintenant chambre à part.
Question 5. Quel(s) est (sont) le (les) diagnostic(s) à envisager pour expliquer cette agitation au vu du contexte clinique ?
Symptomatologie clinique très évocatrice d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal, qui est fréquemment constaté en cas de maladie de Parkinson (ces symptômes précèdent fréquemment le syndrome akinéto-rigide). Le somnambulisme, les terreurs nocturnes et les éveils confusionnels sont les principales présentations cliniques des parasomnies de sommeil lent profond, mais ne sont pas à évoquer vu le contexte clinique (sujet âgé, syndrome parkinsonien) et la sémiologie des troubles.
Vous pensez donc qu’il s’agit d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal qui est fréquemment présent en cas de maladie de Parkinson et précède volontiers le syndrome akinéto-rigide. Le patient se plaint également des symptômes suivants : une constipation récente, une baisse d’odorat (il prend ainsi moins de plaisir à manger), une baisse de sa vision de près, des réveils nocturnes fréquents pour aller uriner et un besoin urgent d’aller uriner dans la journée.
Question 6. Parmi les symptômes rapportés le patient, le(s)quel(s) peut(vent) être présymptomatique(s) d’une maladie de Parkinson idiopathique ?
Les trois principaux symptômes pré-moteurs d’une maladie de Parkinson idiopathique sont le trouble du comportement en sommeil paradoxal, l’hyposmie et la constipation.
Question 7. Quel (s) examen(s) réalisez-vous pour un diagnostic de certitude des troubles du comportement en sommeil paradoxal ?
Seule la vidéo-polysomnographie permet de faire le diagnostic de certitude de trouble du comportement en sommeil paradoxal, en 1) visualisant sur un contrôle vidéo la présence de comportements moteurs inhabituels au cours du sommeil paradoxal ; et 2) confirmant une perte d’atonie en sommeil paradoxal.
Le patient revient vous voir trois mois plus tard. Il a pu consulter un neurologue comme préconisé, qui a confirmé votre diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique. Il est traité par agoniste dopaminergique et a pu constater une nette amélioration des symptômes, même s’il garde une fatigabilité à la marche.
L’enregistrement vidéo-polysomnographique confirme la présence d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal. L’annonce du diagnostic a été difficile. Le patient n’est pas complètement convaincu et il souhaite faire d’autres examens pour en être sûr à 100 %.
L’enregistrement vidéo-polysomnographique confirme la présence d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal. L’annonce du diagnostic a été difficile. Le patient n’est pas complètement convaincu et il souhaite faire d’autres examens pour en être sûr à 100 %.
Question 8. Que lui répondez-vous ?
Il faut ré-expliquer au patient que le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique repose sur des critères cliniques (présence d’un syndrome parkinsonien ; absence de « drapeaux rouges » orientant vers un syndrome parkinsonien atypique incluant une bonne réponse thérapeutique à la L-dopa ou aux agonistes dopaminergiques). Le patient présentant tous les critères, le diagnostic est certain et aucun examen complémentaire n’est utile. Les examens complémentaires proposés dans le QCM ne permettront par ailleurs pas de différencier de manière fiable une maladie de Parkinson idiopathique et ses principaux diagnostics différentiels (syndrome parkinsonien atypique).
Question 9. Quel(s) effet(s) indésirable(s) de son traitement antiparkinsonien actuel cherchez-vous ?
Les trois principaux effets indésirables des agonistes dopaminergiques sont les nausées, l’hypotension orthostatique et le trouble du contrôle des impulsions. Ce dernier doit être spécifiquement expliqué au patient avant l’instauration du traitement (et notifier l’information dans le dossier médical) compte tenu de sa sévérité potentielle.
Il se plaint de « sensations de vertige » au cours de la journée lorsqu’il se lève. Il n’est jamais tombé. Vous suspectez une hypotension orthostatique.
Question 10. Quel(s) est (sont) le(s) résultat(s) compatible(s) avec ce diagnostic ?
L’hypotension orthostatique est définie comme une diminution de la pression artérielle systolique ≥ 20 mmHg ou de la pression artérielle diastolique ≥ 10 mmHg. En cas d’hypotension orthostatique avérée, l’absence d’accélération compensatrice de la fréquence cardiaque oriente vers l’origine dysautonomique de celle-ci.
Il est important de chercher une hypotension orthostatique, car celle-ci expose à un risque de chutes, et est accessible à des thérapeutiques efficaces.
Il est important de chercher une hypotension orthostatique, car celle-ci expose à un risque de chutes, et est accessible à des thérapeutiques efficaces.
Vous confirmez votre diagnostic d’hypotension orthostatique.
Question 11. Parmi ces propositions, laquelle (lesquelles) lui proposez-vous dans un premier temps ?
Il faut dans un premier temps s’assurer d’une bonne hydratation journalière et mettre des bas de contention avant le premier lever
Le patient vous demande s’il existe d’autres mesures à prendre dans sa situation.
Question 12. Parmi ces propositions, laquelle (lesquelles) lui proposez-vous ?
Le patient a moins de 60 ans et il faut donc remplir un dossier de demande de prise en charge auprès de la maison départementale des personnes handicapées (MDPH). Les demandes seront adaptées au handicap (et pourront évoluer dans le temps) : carte de priorité, carte de stationnement, carte d’invalidité, prestation financière (prestation de compensation du handicap [PCH])… La maladie de Parkinson idiopathique est inscrite dans la liste des affections à longue durée et bénéficie d’une prise en charge à 100 %. La kinésithérapie est recommandée précocement. Il n’existe pas d’indication chez ce patient à la mise en place d’un fauteuil roulant.
Quelques semaines plus tard, la femme du patient vous appelle pour vous signaler une modification de son comportement. Il joue beaucoup aux paris sportifs et fait des jeux à gratter. Il a dépensé ces derniers mois plus de 1 000 euros pour cela, ce qui inquiète l’épouse car leur retraite n’est pas très importante.
Question 13. Parmi ces affirmations, laquelle (lesquelles) est (sont) correcte(s) pour votre stratégie thérapeutique ?
Symptomatologie typique du trouble du contrôle des impulsions, à rechercher chez tout patient sous agoniste dopaminergique. C’est une contre-indication à la poursuite de ce traitement, qu’il faut donc impérativement diminuer puis arrêter (pas d’arrêt brutal). Un traitement par L-dopa est à introduire en remplacement des agonistes dopaminergiques.
Les neuroleptiques sont par ailleurs fortement déconseillés en cas de syndrome parkinsonien car ils risquent de majorer le syndrome akinéto-rigide.
Les neuroleptiques sont par ailleurs fortement déconseillés en cas de syndrome parkinsonien car ils risquent de majorer le syndrome akinéto-rigide.
La diminution des agonistes dopaminergiques a permis la disparition des comportements addictifs. Il prend actuellement de la L-dopa au réveil (vers 8 heures), 12 heures et 20 heures. Il se plaint en revanche de la réapparition de difficultés en fin d’après-midi : troubles à la marche avec l’impression que ses pieds collent au sol quand il y a un obstacle, il n’arrive pas à bricoler. De plus, le matin au réveil, il a toujours une crampe douloureuse du pied gauche.
Question 14. Parmi ces affirmations laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) a propos des symptômes que le patient rapporte ?
Le patient présente plusieurs symptômes en fin de dose :
– freezing : impression que ses pieds collent au sol quand il y a un obstacle en fin d’après-midi ;
– akinésie : troubles de la marche et difficultés à bricoler en fin d’après-midi ;
– dystonie : crampe du pied gauche au réveil.
Il n’y a pas de festination (brusque augmentation de la fréquence et diminution d’amplitude des pas), ni de dyskinésies de milieu de dose (mouvements choréiques) décrits.
– freezing : impression que ses pieds collent au sol quand il y a un obstacle en fin d’après-midi ;
– akinésie : troubles de la marche et difficultés à bricoler en fin d’après-midi ;
– dystonie : crampe du pied gauche au réveil.
Il n’y a pas de festination (brusque augmentation de la fréquence et diminution d’amplitude des pas), ni de dyskinésies de milieu de dose (mouvements choréiques) décrits.
Le patient est maintenant suivi depuis 6 ans. Il est traité par de la L-dopa (Modopar 125 mg) qu’il prend toutes les 4 heures ; ainsi que par Amlodipine 5 mg/j depuis peu pour une hypertension artérielle. Son efficacité est bonne s’il prend régulièrement son traitement. Il marche tous les jours et fait régulièrement de la kinésithérapie. Il consulte car depuis cinq jours il ne se sent pas en forme. Il a plus de difficultés pour marcher (il a fait notamment deux chutes) et se sent de nouveau bloqué. Il n’a pourtant pas modifié ses habitudes ni son traitement.
Question 15. Parmi ces affirmations, laquelle (lesquelles) est (sont) correcte(s) par rapport à votre stratégie thérapeutique ?
La première étape en cas d’aggravation récente de la symptomatologie clinique est la recherche d’une épine irritative (infection urinaire, pneumopathie…), par un examen clinique général complet, éventuellement suivi d’examens complémentaires si utile.
